3、Ⅲ型
遗传性毛细血管扩张症。大多具有家族遗传史。肠道出血极少发生于35岁以前,可以发生于胃肠道的任何部位,但回肠和右半结肠最多见,常为多发,散在分布。在口咽部和舌黏膜处可见典型的毛细血管扩张表现。其他常被侵犯的脏器包括肾、肝、脑和肺。毛细血管、小动脉和小静脉管壁内弹力纤维和肌纤维的薄弱,使得病变部位易在受损伤后发生大量出血,这种情况可由于患者的血小板减少变得更加严重。毛细血管扩张症的典型内镜表现为小的红色黏膜病变,呈扁平卵圆形,轻压变成白色,局部可见似蜘蛛网样细小血管网。
二、发病机制
1、病理
结肠血管扩张症的病变好发于右半结肠,尤其是盲肠,文献报道大约75%分布于盲肠和升结肠,12%位于横结肠,12%位于左半结肠,少数病变还可位于消化道的其他部位,包括胃、十二指肠、空肠和回肠。在伴有门脉高压症的患者中病变大多为散在多发,在其他患者中病变大多为单发。除门脉高压症以外,约60%的患者还可伴有心血管、肺和肾脏的疾病,不伴有皮肤或内脏血管瘤病变。在未经特殊处理的普通甲醛乙醇固定标本上,结肠血管扩张症病变的典型病理表现比较难以被发现,尤其是早期病变。Boley报道在被血管造影证实的病变中,普通病理检查的发现率仅为30%左右。
肉眼观察见早期和较轻的病变黏膜完整,没有特殊表现;中晚期患者在病变部位可见黏膜呈珊瑚样改变,隆起曲张的静脉呈放射状分布,向中心汇集于一较粗大的中央穿透静脉;病变严重的患者可见局部黏膜糜烂。
组织学检查显示病变直径大多在0.1~1cm,病变部位黏膜完整,病变内没有细胞的增生和血管的芽生。最常见而明显的早期异常是在黏膜下可见到明显扩张而迂曲的薄壁血管,绝大多数仅有内皮细胞层,偶尔有少量的平滑肌,在结构上相似于扩张的静脉。中晚期患者可在黏膜下层见到由局限性静脉或扩张的毛细血管组成的血管团。在更加广泛的病变,黏膜下扩张静脉数目增多、变形,血管穿过黏膜肌层并侵犯黏膜。病变严重时,黏膜可被迂曲而扩张的血管团所代替。
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