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什么是共济失调 共济失调的临床表现

什么是共济失调

共济失调是一种人累及运动能力的协调障碍。患有共济失调者其生活会受到严重影响。尽管如此,但还是有很多人对共济失调闻所未闻。因此,共济失调的治疗及基础研究常常被忽视。

“共济失调”“缺乏秩序”。大多表现为运动不协调。人群中,共济失调患者的病情往往轻重不一,但表现出一个共性就是难以控制身体平衡和协调性运动。

共济失调直观的症状常常表现为一种不平衡的步态,让人感觉像是醉酒。在行走时为了维持身体平衡往往表现出前抢步。

同时,共济失调症状也可能会影响到手和手指的协调性,从而不能进行精细的手部运动,如写作等。除此之外,还表现出语音含糊不清,眼球运动比平时慢,并因此被人误解为“弱智”,共济失调严重时可能会导致严重的吞咽和呼吸问题。

共济失调可能源自感染,外伤,较多的则是源于遗传因素导致的中枢神经系统退行性改变。由外伤等导致的共济失调症状通常被称为偶发性共济失调,这类型的共济失调并不多见。

人群中常见共济失调一般源于遗传。造成共济失调的基因可能表现为显性,也可能表现为隐性。但是,目前发现的基因均位于常染色体上,并因此表现为男女风险相差不大的特点。

临床上发现,显性遗传性共济失调通常病情较轻,大多数人并不显示症状,直到二三十岁,甚至是六十岁之后才表现出症状。隐性遗传性共济失调,(如弗里德的共济失调),较严重,通常在童年开始,可能会导致死亡。特别是往往死于心肌衰竭等问题。

共济失调的临床表现

共济失调通过患者的日常生活动作来观察,如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线。忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳。肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”。随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床。动作缺乏次序或条理,不规则,混乱和不协调的一种表现。是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性共济失调和动态性共济失调两种。前者主要表现于躯体的静止状态下,即平衡障碍;后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢,速度和力量不均,常不达预定目标或停止不及而越出。临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同,后索病变时睁眼症状不明显,仅闭眼后出现症状,并伴有深感觉障碍。本征应与肌无力或肌张力过高时所致的动作不协调相签别。

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