5、经颈静脉肝内门体分流术(TIPS):HPS的基本病理改变是肺血管异常扩张。肺血管扩张与门静脉压力升高所致的神经、体液因素有关。因此,降低门静脉压力,可改善肺内分流,减少神经和体液因素对肺血管的扩张作用,其增强氧合作用已得到证实。Selim等认为TIPS是治疗HPS的一种有效方法,其改善症状,增强氧合作用及减少肺内分流之效果可达4个月之久。Riegler等对一例弥漫性肺内血管扩张不适合行血管栓塞的HPS患者进行了TIPS治疗,结果患者PaO2显著升高,低氧血症明显改善。但Coley等也报道了一例患者行TIPs治疗术后无反应,故其确切疗效尚待研究。
6、其他治疗:有人对1例肝肺综合征患者应用大蒜治疗18个月后患者氧合作用明显改善,症状减轻。也有应用血浆置换治疗者,其对肝肾综合征患者的动脉氧合作用有限。
综上所述,肝肺综合征目前尚无任何确实有效的治疗手段。由于肝肺综合征患者的基本病因是肝细胞功能衰竭,其患者的死亡原因通常也不是肺功能衰竭,多由于消化道出血、肾功能衰竭、肝性脑病、败血症等并发症而死亡。因此我们认为针对原发肝脏疾患的治疗尤为重要。在发生低氧血症的早期给予单纯吸氧或加用药物治疗有效的情况下,可采用保守治疗,如有条件行肝移植是最佳方案。目前普遍认为肝移植是疗效较为肯定、最有前途的方案。如果患者吸氧效果欠佳,经肺动脉造影等检查确诊有肺内局部肺血管扩张或动-静脉瘘者应尽早实行肺动脉栓塞治疗。对于伴有明显门静脉高压症的患者,也可采用TIPS治疗。
二、预后
慢性肝病、肝硬化患者至出现缺氧、呼吸困难等呼吸系统症状而明确诊断为肝肺综合征者多历经多年甚至10余年[平均(4.8±2.5)年],少数病人亦可在短期内急性发病,也有以呼吸困难为主诉就诊的病人,但仍可追寻到慢性肝病的征象。肝肺综合征一经确立已出现明显的低氧血症,其预后较差,多于2~3年内死亡,其死亡原因常是肝脏疾病其他并发症所致。如果患者氧合作用较好,经过肝移植或随着肝功能的好转其低氧血症可自行缓解或改善,预后较好。如患者氧合功能严重恶化者预后极差,多在短期内死亡。
HPS常呈慢性经过,虽不是肝硬化患者的直接死亡原因,但可明显加重病情,因而肝硬化患者,尤其是肝掌及蜘蛛痣阳性,门静脉高压者应注意HPS的可能,及时发现并给予对症处理(如低流量吸氧等),可改善患者的预后。
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