费尔蒂综合征是怎么引起的(3)

最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中,有一种异常的淋巴细胞群,这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T细胞白血病(largegranularT-cellleukemia)中见到的细胞相似。但无T细胞受体β和γ链重排。这种细胞也与自然杀伤细胞相似,但未表达这一系列细胞的全部标志。在这些病例中,中性粒细胞减少可能是抗体依赖性细胞毒或大颗粒淋巴细胞抑制骨髓所致。

最后不要忘记白细胞分布异常,大约一半血管内粒细胞贴附在血管内皮上,这种边缘池在几乎所有的费尔蒂综合征中均增加,在某些病例中可能是粒细胞减少的主要原因。在关节渗出中及下肢溃疡处白细胞增加,提示即使循环中粒细胞减少也确实存在边缘池。

总之,多种因素(包括抗体、免疫复合物、细胞免疫)单独或者联合作用是导致粒细胞减少的原因。

2、病理:关节表现为类风湿关节炎的各个不同阶段的典型表现。脾大(240~2400g)。非特异性改变为具有大的生发中心,脾淋巴滤泡过度增生,内有网状细胞和浆细胞。肝脏病变为间质淋巴细胞浸润与纤维化。

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