费尔蒂综合征是怎么引起的

一、发病原因

本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似。脾大的原因不明。对于白细胞减少,有以下学说:

1、血液学研究方面

(1)粒细胞寿命缩短:Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短,认为这是粒细胞减少的主要因素。

(2)粒细胞产生的能力下降:Welch等(1950)报告,白细胞减少可能是脾造成骨髓功能抑制的结果。Greenbarg(1973)采用粒细胞集落形成测定发现,本综合征病人的粒细胞前质细胞的增殖能力下降。Gupta(1975)报告,血清和尿中作为粒细胞增殖促进因子的集落刺激因子减少。

(3)粒细胞着边亢进:Wincenta等(1974)指出,着边亢进及其伴随的粒细胞从外周血中的循环池转移到包括脾在内的着边池,可造成外周血粒细胞减少。

2、免疫学研究

(1)存在引起粒细胞下降的血清物质:Calabersi(1959)将本综合征病人的血清给正常人静脉注射,结果出现一过性粒细胞下降,因此认为病人的血清中可能存在某种血清物质引起粒细胞下降。

(2)粒细胞特异性抗体:本综合征病人血清抗核抗体阳性率高达75%以上。Bnannei(1970)证实本综合征病人血清抗核抗体无补体结合能力,称为非器官特异性抗核抗体,后来又证明本病血清中除存在抗核抗体外,80%~90%的病人尚有粒细胞特异性抗体,它具有补体结合能力,可能引起粒细胞减少。该种粒细胞特异性抗体可见于类风湿关节炎关节液中,一般认为它是中等大小循环免疫复合物的构成成分。另有人报告,在脾切除后,本病病人的恶化期血清中出现周边型粒细胞特异性抗核抗体,而在缓解期消失。根据该病IgG-RF及特异性粒细胞抗核抗体几乎同时出现及消失的规律考虑,可能IgG-IgG-RF中间复合物形成。

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