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免疫缺陷病有哪些疾病怎么治疗 免疫缺陷病最主要的临床表现是什么?(2)

血浆曾用来代替IG,然而因有传递疾病的危险,现已少用。血浆除含各种免疫球蛋白外,还含多种因子,因此对失蛋白肠病,补体缺陷和顽固腹泻的病人特别有效。无IgA的血浆已成功地应用于对IG制品中IgA过敏的病人。

4.其他疗法

包括免疫增强剂(左旋咪唑,异丙肌苷);生物制品(转移因子,白介素,干扰素);和激素(胸腺激素),治疗细胞免疫或吞噬细胞缺陷疗效有限。将牛腺苷脱氨酶与聚乙二醇相结合(PEG-ADA)作为酶置换对少数腺苷脱氨酶缺陷病人有效。

干细胞移植,通常用骨髓移植有时可完全纠正免疫缺陷。在严重联合免疫缺陷及某些多变型病人将HLA同型,混合白细胞培养(MLC)匹配的同胞骨髓进行移植而获得免疫重建的病人已达到300例以上。对细胞免疫全部或部分缺陷(如Wiskott-Aldrich综合征)的病人,必须给予免疫抑制剂以确保移植成功。若不能获得匹配的同胞供者,则来自父母的半同型(半匹配)骨髓移植也可采用。在这种情况,移植前必须去除父母骨髓中可引起GVHD的成熟T淋巴细胞,可用大豆凝集素的凝集或用T细胞单克隆抗体成功地去除。另一方面,也可应用经国际骨髓移植登记的无亲缘关系但匹配的骨髓。也可从HLA匹配的同胞或HLA相容的库中取脐血作为干细胞的来源。这些特殊的操作只有在少数中心能够进行。

胎儿胸腺,培养的新生儿胸腺,胸腺上皮细胞和胎儿肝移植有时也成功,特别是用胎儿胸腺移植时对异常的DiGeorge综合征有效。

免疫缺陷病最主要的临床表现是什么?

免疫缺陷病主要表现为反复感染:

1.反复感染是最主要的临床表现:机体免疫功能低下,身体部位容易出现感染,病情较重。

2.多见于肺部感染,抗菌药物治疗效果不佳:化脓性感染,治疗时要选择合适的抗菌药物。

3.反复感染伴随症状严重:腹泻、全身乏力、营养不良、贫血等。

4.及时治疗对病情恢复有帮助:注意观察身体变化,及时应用敏感抗菌药物治疗。

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