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强直性肌营养不良症状 肌强直肌营养不良寿命

强直性肌营养不良症状

一、血流动力学异常

血流动力学异常是心力衰竭患者产生临床“充血”症状的病理生理基础。右室功能障碍引起心输出量(CO)降低和左室舒张末期压(LV-EDP)增高,前者导致组织器官灌注不足,后者引起肺血管楔嵌压(PCWP)的升高,当批PCWP>2.4 kPa(18mmhg)时,即出现肺循环淤血症;当右室舒张末期压和右房压升高致中心静脉>1石既*2 t)时,即出现体循环淤血症。随着心输出量的减少,激活了各种神经内分泌的调节机制,使外周循环阻力增加,外周血液重新分配,肾和骨骼肌血液减少,导致终末器官的异常。因此,心力衰竭时血流动力学的特点是:中心泵功能减退CO↓、LVEDP↑);外周循环阻力增加和终末器官异常;以及肺循环和体循环伽症。然而,血流动力异常仅仅是心力衰竭的结果。

二、循环内分泌和心脏组织自分泌。旁分泌的激活

大量研究结果显示,心力衰竭时循环内分泌〔包括交感神经系统(SNS肾素一血管紧张素系统(RAS)和加压素)的激活,可加速心力衰竭的恶化。内源性心房肽虽亦有激活,但不足以抵销SNS和RAS的作用。近年来研究更进一步表明了组织局部的自分泌和旁分泌在心力衰竭发展中的重要作用。“自分泌”即局部分泌,作用于自身细胞;“旁分泌”即局部分泌,作用于邻近组织。在初始的心肌损害后,循环内分泌迅速激活(SNS、RAS在压素和心房肽人但当损伤恢复,心血管取得代偿以后,循环内分泌即恢复正常,或仅有轻度升高,此时即进人适应性或代偿性阶段,直至最后发生显著的心力衰竭,即进人适应不良或失代偿性阶段后,循环内分泌才又重新激活。在这一为时较长的适应性阶段,很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行,而心脏组织的内分泌和旁分泌则起重要作用。目前认为,心肌和微血管内部的内分泌和旁分泌较循环内分泌的作用更为重要。然而,心脏组织自分泌和旁分泌的持续激活,最终将损伤心肌,进人适应不良阶段,而发生显著的心力衰竭,此时循环内分泌又重新激活,如此形成恶性循环。

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