强直性肌营养不良症状 肌强直肌营养不良寿命(2)

正常情况下,具有缩血管作用、正性肌力作用以及促生长作用的自分泌和旁分泌,与具有扩血管作用、负性肌力作用以及抑制生长作用的自分泌和旁分泌在心脏、血管系统是处于平衡的状态。事实上,大多数缩血管剂同时具有正性肌力和促生长作用,例如血管紧张素和内皮素等。同样,多数扩血管剂亦同时有负性肌力和抑制生长作用,如内皮舒张因子、心钠素和前列环素。这些具有相对作用的内分泌一旦失衡时,如心力衰竭时,IMS和SNS激活,短期作用表现为血管张力和心肌收缩力的改变即血管收缩和正性肌力作用;长期激活则导致心脏结构的改变,即心肌肥厚,继之以心室扩大,最终加速心肌衰竭。

三、心室重塑

初始的心肌损伤,使心肌肥厚,继之以心室扩大,这就是心室重塑的过程。心室重塑包括所有心脏成分:心肌细胞肥厚;细胞外基质一胶原网的量和组成的变化和微血管密度的增加。原发性心肌损害和心脏负担过重引起的室壁应力增加,可能是心室重塑的始动机制,而各种生长因子起了重要作用,其中血管紧张素Ⅱ可能是一系列生化反应的核心。

从心肌肥厚如何发展成心室扩大的机制尚不清楚,,心肌纤维的拉长,胶原网支架的破坏所引起的心肌细胞滑行都可能参与了心室扩大的过程。肥厚心肌的收缩速度降;收缩时间延长;松弛延缓,但肌纤维缩短能力和心室排空能力并不减弱,因此,如果心肌有适当的肥厚而足以克服室壁应力时,心室功能仍得以维持,即为心力衰竭的适应阶段;当心肌肥厚不足以克服室壁应力时,即进人适应不良阶段,左室进行性扩大伴功能减退,最终发展至不可逆性心肌损害的终未阶段。心室重塑是引起进行性心力衰竭和死亡的主导原因。

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