强直性肌营养不良症状 肌强直肌营养不良寿命

强直性肌营养不良症状

一、血流动力学异常

血流动力学异常是心力衰竭患者产生临床“充血”症状的病理生理基础。右室功能障碍引起心输出量（CO）降低和左室舒张末期压（LV－EDP）增高，前者导致组织器官灌注不足，后者引起肺血管楔嵌压（PCWP）的升高，当批PCWP＞2．4 kPa（18mmhg）时，即出现肺循环淤血症；当右室舒张末期压和右房压升高致中心静脉＞1石既＊2 t）时，即出现体循环淤血症。随着心输出量的减少，激活了各种神经内分泌的调节机制，使外周循环阻力增加，外周血液重新分配，肾和骨骼肌血液减少，导致终末器官的异常。因此，心力衰竭时血流动力学的特点是：中心泵功能减退CO↓、LVEDP↑);外周循环阻力增加和终末器官异常；以及肺循环和体循环伽症。然而，血流动力异常仅仅是心力衰竭的结果。

二、循环内分泌和心脏组织自分泌。旁分泌的激活

大量研究结果显示，心力衰竭时循环内分泌〔包括交感神经系统（SNS肾素一血管紧张素系统（RAS）和加压素）的激活，可加速心力衰竭的恶化。内源性心房肽虽亦有激活，但不足以抵销SNS和RAS的作用。近年来研究更进一步表明了组织局部的自分泌和旁分泌在心力衰竭发展中的重要作用。“自分泌”即局部分泌，作用于自身细胞；“旁分泌”即局部分泌，作用于邻近组织。在初始的心肌损害后，循环内分泌迅速激活（SNS、RAS在压素和心房肽人但当损伤恢复，心血管取得代偿以后，循环内分泌即恢复正常，或仅有轻度升高，此时即进人适应性或代偿性阶段，直至最后发生显著的心力衰竭，即进人适应不良或失代偿性阶段后，循环内分泌才又重新激活。在这一为时较长的适应性阶段，很多亚临床的病理生理过程包括心血管重塑正在进行，而心脏组织的内分泌和旁分泌则起重要作用。目前认为，心肌和微血管内部的内分泌和旁分泌较循环内分泌的作用更为重要。然而，心脏组织自分泌和旁分泌的持续激活，最终将损伤心肌，进人适应不良阶段，而发生显著的心力衰竭，此时循环内分泌又重新激活，如此形成恶性循环。

正常情况下，具有缩血管作用、正性肌力作用以及促生长作用的自分泌和旁分泌，与具有扩血管作用、负性肌力作用以及抑制生长作用的自分泌和旁分泌在心脏、血管系统是处于平衡的状态。事实上，大多数缩血管剂同时具有正性肌力和促生长作用，例如血管紧张素和内皮素等。同样，多数扩血管剂亦同时有负性肌力和抑制生长作用，如内皮舒张因子、心钠素和前列环素。这些具有相对作用的内分泌一旦失衡时，如心力衰竭时，IMS和SNS激活，短期作用表现为血管张力和心肌收缩力的改变即血管收缩和正性肌力作用；长期激活则导致心脏结构的改变，即心肌肥厚，继之以心室扩大，最终加速心肌衰竭。

三、心室重塑

初始的心肌损伤，使心肌肥厚，继之以心室扩大，这就是心室重塑的过程。心室重塑包括所有心脏成分：心肌细胞肥厚；细胞外基质一胶原网的量和组成的变化和微血管密度的增加。原发性心肌损害和心脏负担过重引起的室壁应力增加，可能是心室重塑的始动机制，而各种生长因子起了重要作用，其中血管紧张素Ⅱ可能是一系列生化反应的核心。

从心肌肥厚如何发展成心室扩大的机制尚不清楚，，心肌纤维的拉长，胶原网支架的破坏所引起的心肌细胞滑行都可能参与了心室扩大的过程。肥厚心肌的收缩速度降；收缩时间延长；松弛延缓，但肌纤维缩短能力和心室排空能力并不减弱，因此，如果心肌有适当的肥厚而足以克服室壁应力时，心室功能仍得以维持，即为心力衰竭的适应阶段；当心肌肥厚不足以克服室壁应力时，即进人适应不良阶段，左室进行性扩大伴功能减退，最终发展至不可逆性心肌损害的终未阶段。心室重塑是引起进行性心力衰竭和死亡的主导原因。

心力衰竭究竟如何从适应转变为适应不良，可能与以下两方面有关：①心肌细胞数量的减少：肥厚心肌耗能的肌纤维数量增加；而产生能量的线粒体数目减少；此外，，已肌细胞的生化异常，导致能量的生成障碍，因而使肥厚心肌处于能量饥饿状态，心肌细胞的数量持续性减少，从而使心力衰竭进行性恶化。②心肌细胞质的变化（组成和功能）：肥厚心肌收缩蛋白的基因表达异常，类似于胎儿表型，从而缩短肥厚心肌细胞的寿命。由于成人心肌细胞不能分裂，正常时蛋白合成的速度很慢，当心脏处于超负荷状态时，很多新合成的蛋白转为胎儿型同工蛋白，这样就加速蛋白合成的速度。然而，此种胎儿型同工蛋白，使心肌细胞处于衰竭，因而在心力衰竭恶化过程中亦参与作用。此外，心脏支架一细胞外基质的异常亦很重要。

一、底排血量

1、心肌衰竭冠心病、急性心肌梗死、室壁瘤、弥漫性心肌炎（风湿性、病毒性、中毒性、感染性）、克山病、扩张型心肌病、围产期心肌病。酒精中毒性心肌病、甲状腺机能减退症、肢端肥大症、皮质醇增多症、心肌淀粉样变性、结节病、血色病、糖原积累症、糖尿病、尿毒症、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多发性动脉炎、类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎、进行性肌营养不良、萎缩性肌强直、遗传性共济失调、荡多糖病工型、转移性心脏肿瘤、白血病。左心发育不全综合征、过度肥厚、老年性心脏改变、放射性、药物性、毒物、贫血性心脏病、急性或慢性肺源性心脏病、高山病、甲状腺功能亢进、维生素Bl缺乏病。

2、后负荷过度主动脉瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、厚性梗阻型心肌病胸厚型主动脉瓣下狭窄、原发性高血压、肾性高血压、主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣关闭不全、肥厚型梗阻性心肌病、肥厚型主动脉瓣下狭窄、原发性高血压、肾性高血压、主动脉缩窄、原发性肺动脉高血压、Barnheim综合征、妊娠毒血症、艾森曼格综合征。

3、前负荷过度主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全、乳头肌功能失调、房间隔缺损、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损、三腔心、急性肾小球肾炎、急性肾衰竭、静脉输血、输液过多过快、输入钠盐或猪钠激素过多。室间隔缺损、先天性动静脉屡、贫血、妊娠、慢性肺源性心脏病。

4、前负荷不足二尖瓣狭窄、心房黏液瘤、左房球形血栓、限制型心肌病、心包填塞、缩窄性心包炎、急性肺动脉栓塞、桶状胸伴心脏移位。

5、心律失常心房颤动、心房扑动、阵发性房性或室性心动过速、高度房室传导阻滞、病窦综合征。

二、高排血量

甲状腺功能亢进症、贫血性心脏病、妊娠毒血症、脚气病、肺源性心脏病、高山病、动静脉瘦、异常房室通道、原发性高动力循环状态、真性红细胞增多症、类癌综合征、严重肝病、变形性骨炎、Stryker-Halbisom综合征、中暑高热、恶痛质。

三、左心、右心和全心衰竭的常见病因

1、左心衰竭冠心病、高血压、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全肥厚性梗阻型心肌病、二尖瓣关闭不全、急性肾小球肾炎、急性肾衰竭、输血输液过多过速。

2、右心衰竭急性肺动脉栓塞、慢性肺源性心脏病、先天性肺动脉瓣狭窄、缺损较大的房间隔缺损和动脉导管未闭伴有大量左至右分流并发肺动脉高压者、限制型心肌病、缩窄性心包炎、右心室阻塞性衰竭综合征、原发性肺动脉高压症。

3、全心衰竭急性风湿性心肌炎、脚气性心脏病、贫血性心脏病、原发性扩张型心肌病。大量心包积液、左心衰竭的晚期。

肌营养不良的遗传规律

很多人会出现身体不正，或者是有的小宝宝出生之后，会出现畸形的现象或只是一些听说会得那个小儿麻痹。这些都是有原因的，因为自己身体上的疾病大部分也是因为一些营养不良造成的。好多人都是会出现营养不良的现象的。但是像这种情况一般是肌营养不良，那么，肌营养不良的怎么治疗？

首先要检查患者的基本身体状况，找到患病的根源在哪里，肌营养不良的出现多是由于肝肾亏虚或脾胃失和等脏腑问题导致的，中医治疗肌营养不良以调理脏腑为主。运用中药配合仪器疏通经络。

调节全身气血，使生长因子到达病灶后能修复受损和坏死的肌细胞，清除抑制肌细胞的抑制分子，对靶细胞的结构和功能蛋白基因表达进行调控，从而修复基因缺陷所致的肌肉细胞坏死，补充肌纤维，使肌细胞不再坏死下去。

肌营养不良是什么原因引起的

数强直性肌病均为一种遗传性疾病。强直性肌营养不良症为常染色体显性遗传。先天性肌强直亦为常染色体显性遗传。先天性副肌强直症为常染色体突变所引起饮食可以调养肌强直性肌病。

饮食与肌强直性肌病的发病、病情发展、康复都有关系，前面讲到强直性脊柱炎的发病与肠道感染有关，暴饮暴食、饮食不洁会增加发生肠道疾病的机会，所以饮食要有规律，且注意卫生，防止肠道感染