华南血液肿瘤地市规范行活动第一期会议圆满召开

华氏巨球蛋白血症，特指淋巴浆细胞淋巴瘤伴有单克隆lgM丙种球蛋白血症，又名原发性巨球蛋白血症。这种病因为发病率极低，被称为罕见病，被国家卫健委等六个部委纳入《第二批罕见病目录》。它在非霍奇金淋巴瘤中仅占2％。

那么这种病有什么临床表现呢？部分患者淋巴浆细胞增殖、侵犯可以造成肝脾大、淋巴结肿大、全血细胞减少、以及中枢神经系统侵犯引起的Bing-Neel综合征（头痛、眩晕、听力障碍、共济失调、眼球震颤、复视、昏迷，脑脊液中IgM增高，MRI显示脑多发性血管周围结节）。还有部分患者，高水平的血清单克隆IgM会引起高粘滞反应，表现为头晕、黏膜出血和视物模糊等。血清单克隆IgM增高还会导致淀粉样变性、周围神经病、和冷凝集素病等。肾损害在临床中比较少见，占比5%，晚期出现肾功能衰竭。

华氏巨球蛋白血症的治疗，以缓解症状、提高生活质量为治疗目的，以化疗为主要治疗手段。早期无症状患者，需定期观察、监测血液指标变化。当疾病进展至出现临床症状，应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等方案，辅以对症治疗缓解症状。目前综合治疗主要是采用联合化疗方案或新药BTK抑制剂，其中二代BTK抑制剂泽布替尼对其具有更好的疗效。泽布替尼已经成为华氏巨球蛋白血症治疗的一线首选药物。

华南血液肿瘤地市规范行活动6.12举行了华氏巨球蛋白血症专场会议，本次学术会议旨在汇聚国内顶级专家学者，分享最新的研究成果和临床经验，促进WM领域的学术交流与合作会议聚焦于该疾病的多个重要方面，为相关领域的专业人士提供了深入交流与学习的平台。

本次会议首先深入探讨了华氏巨球蛋白血症的发病机制，强调了基因突变如MYD88和CXCR4等在疾病进展中的关键作用。MYD88和CXCR4基因突变是WM常见的两种基因突变，研究发现，伴或不伴MYD88和CXCR4基因突变的WM患者临床表现存在差异，MYD88野生型和CXCR4野生型患者出现淋巴结肿大的情况更为常见，但骨髓浸润的发生率相对较低。在诊断方面，专家们详细阐述了临床特征、实验室检查方法及病理诊断标准，突出了与其他类似疾病的鉴别要点。治疗是会议的重点议题之一。新型药物如BTK抑制剂、蛋白酶体抑制剂和免疫调节剂的应用成果备受关注，联合治疗方案的有效性和安全性也有大量数据分享。此外，造血干细胞移植的适用情况也得到了充分讨论。关于预后评估与监测，年龄、临床分期和基因突变状态等因素的影响被重点提及，同时明确了常用的预后评估模型和监测指标。

会上专家分享了精彩的临床病例，与会者共同探讨了诊断和治疗过程中的难点与解决方案，加深了对临床实践的认识，病例讨论环节精彩纷呈，为参会者提供了丰富的实践经验和思考角度。通过本次会议，参会人员不仅更新了知识、分享了经验，还促进了多学科的交流与合作，为华氏巨球蛋白血症的研究和治疗指明了新的方向。参会者对WM的发病机制、诊断标准、治疗方法和预后评估有了更全面、更深入的了解，及时更新了专业知识。通过病例讨论和专家经验分享，获取了宝贵的临床实践经验，有助于提高临床诊疗水平。同时会议为国内学者提供了一个良好的交流平台，促进了学术合作和研究项目的开展，共同推动WM领域的发展。

本次学术会议为华氏巨球蛋白血症的研究和治疗注入了新的活力。未来，我们期待在以下方面取得更多的突破：

1.进一步深入研究WM的发病机制，发现更多的治疗靶点。

2.开展更多的临床试验，探索新的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

3.加强多中心协作，建立大规模的患者数据库，为临床研究和治疗决策提供更有力的支持。

本次会议涵盖了血液学、病理学、免疫学等多个学科领域的专家，充分体现了多学科协作在WM诊治中的重要性，后续华南血液肿瘤地市规范行活动也会持续聚焦血液肿瘤诊治，推动学科发展。

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