左心室双出口常伴室间隔缺损,肺动脉狭窄,三尖瓣下移畸形,右心室发育不良,房室不一致,心房和内脏正位或逆位等畸形。左心室双出口血流动力学的改变,类似严重的法乐四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。
1、室间隔缺损
心室间隔缺损,是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通,引起血液自左向右分流,导致血液动力学异常。室间隔缺损小,分流量小者,一般无明显症状。分流量大者,出生后即出现症状,表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能渡过婴幼儿期的较大室间隔缺损,则表现为活动耐力较同龄人差,劳累后气促、心悸,甚至逐渐出现发绀和右心衰竭。
2、肺动脉狭窄
肺动脉口狭窄有三种类型:右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉主干狭窄,而以瓣膜狭窄最常见。瓣膜狭窄型,三个瓣叶融合成圆锥状,瓣孔变狭,最小仅有2mm;狭窄后的肺动脉壁由于血流喷射旋涡而变薄扩张。漏斗部狭窄型,又称双右心室,是右心室流出道有一纤维肌肉或隔膜环狭窄。肺动脉主干狭窄型甚为罕见。各种类型均可继发右心室肥厚和右心扩大。轻度和中度狭窄病人多无症状,重度狭窄劳累可引起心悸、气促、胸闷、胸痛或晕厥。严重者尚可有颈静脉怒张、肝肿大等右心衰竭征象。
3、三尖瓣下移畸形
系指三尖瓣畸形,其后瓣及隔瓣位置低于正常,不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处,其前瓣位置正常,致使右心房较正常大,而右心室较正常小,可有三尖瓣关闭不全。轻型病例可无发绀,中、重型病例有发绀,易发生室上性心动过速。常有充血性右心衰竭表现。体检在三尖瓣区有收缩期返流性杂音,可有第三音心音或第四音心律。
会导致伤口感染、瘀积子宫内膜增生,功能性出血等诸多病菌繁殖,经久难治;中期常以贫血、心烦、心慌、心累、气促、食欲减退、四肢无力、眼脸、下肢浮肿、小腹胀痛、子宫内膜、宫颈、附件经常发炎、浆膜囊肿;后期小腹出现时聚时散大小不等的包块[详细]
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