遗传性球形红细胞增多症的西医治疗方法(2)

(3)特殊的重型HS。

(4)诊断错误或同时合并其他溶血性疾病如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症。

对于所有脾切除患者,都应给予肺炎球菌三联疫苗,最好应在手术前数周给予。尤其是青少年患者。但是对于2岁以下的婴幼儿,疫苗预防感染的作用不肯定。一般推荐对于脾切除患者进行预防性抗生素治疗,重点预防肺炎球菌性败血症,可应用口服青霉素(7岁以下儿童,剂量为125mg,2次/d,口服;7岁以上儿童和成人,剂量为250mg,2次/d,口服),术后持续使用2~5年。然而,鉴于抗生素的毒副作用、细菌耐药及经济问题等,故对预防性抗生素治疗仍有争议,应视具体情况而选定最佳方案。

2、补充叶酸:1mg/d,口服。溶血严重者应给予输血。

二、遗传性球形红细胞增多症的预后

HS预后一般良好,少数可死于再障危象或脾切除后并发症。

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