先天性胸腹裂孔疝有哪些症状?

先天性胸腹裂孔疝新生儿期、婴幼儿及儿童期的临床表现有很大差异,尤其是新生儿期,其病情进展迅速,危险性大,病死率高。各期具体的临床表现如下:

一、新生儿期

先天性胸腹裂孔疝新生儿期的临床表现主要涉及呼吸、循环和消化3个系统,并且以呼吸和循环障碍为主,胃肠道症状次之。

1、呼吸和循环障碍

(1)呼吸困难、发绀

在胎儿期,右心室排出血液的85%直接通过卵圆孔,动脉导管流入主动脉至胎盘进行气体交换。尽管胎儿肺受疝入胸腔的内容物压迫而呈萎缩状态未威胁生命,但出生后,气体的交换,血液的氧合则完全依靠患儿的肺来完成。因患侧肺受压萎缩、发育不良,并且纵隔向健侧移位压迫健侧肺,使健侧肺亦有发育障碍,出生后明显的换气不足,导致缺氧和二氧化碳在体内潴留,并反射性的引起呼吸频率增加以弥补换气不足,表现为呼吸困难、急促、发绀等。

呼吸困难、急促、发绀等症状可在生后即出现或生后数小时内出现,其严重程度与膈肌缺损大小、腹腔脏器疝入胸腔的数量和体积、肺受压萎缩发育不良程度及健侧肺发育障碍的状况有关。呼吸困难和发绀的程度和发作可呈阵发性改变,心、肺受影响轻者,患儿安静时可无明显症状,哭闹或喂奶时出现或加重。较重者安静时即有呼吸困难、呼吸急促、口周发绀,患侧卧位或半坐位症状缓解或减轻。严重者生后即有显著的呼吸困难、周身发绀,呈进行性加重或突然恶化,随时有呼吸、心跳骤停或死亡的可能。有些患儿在剧烈哭闹后用力呼吸时,可导致患侧胸腔负压显著增大,甚至进一步将腹腔内脏器吸纳入胸腔内,造成患侧肺受压,纵隔向健侧移位加重,出现严重的呼吸困难,如处理不当或处理不及时,可致病儿迅速死亡。

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