先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段，是在胚胎发育过程中形成的，其具体发病原因及机制如下所述。
1、先天性食管狭窄的发病原因
先天性食管狭窄是因食管胚胎发育过程中，气管、食管隔膜基底部或食管侧嵴中胚叶成分过度增生的结果，多发生在气管分叉以下位置。
2、先天性食管狭窄的发病机制
在胚胎发育中，食管形成的空泡阶段，多余的黏膜被吸收，空泡消失，但遗留下部分或完全的食管内黏膜环状隔膜。另外有人认为是由于食管发育过程中鳞状上皮取代绒毛柱状上皮细胞时过度生长所致。
先天性食管狭窄好发于食管的中上段或下段，有人报道约50％发生在食管的1/3段，25％发生在食管的下1/3段。纤维肌性肥厚狭窄多见于胸腔内食管或食管下部，而食管壁残存气管、支气管组织型狭窄，则见于食管下部。
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