(7)肝移植:对治疗无效,生长停滞或发展为肝功能衰竭病儿,国外采用肝移植治疗,24个月存活率可达70%。
二、预后
1、感染所致围生期和新生儿肝炎
新生儿感染性肝炎常伴有多脏器受累,预后不良。常死于肝功能或心功能衰竭、顽固性酸中毒、或颅内出血,特别是疱疹病毒、埃可病毒感染时,偶尔可见于巨细胞病毒或风疹病毒感染。乙型肝炎病毒很少引起新生儿急性重型肝炎;然而,大多数感染后婴儿变成无症状乙型肝炎病毒携带者。另一方面,经胎盘获得疾病的婴儿可以完全恢复,也可留下后遗症,特别是神经系统后遗症。持续性肝脏感染可导致轻度慢性肝炎、肝门部纤维增生或肝硬化。慢性胆汁淤积可导致牙釉质发育不良、生长缓慢、胆性佝偻病、严重瘙痒和黄色瘤。
2、新生儿肝炎
80%的病人恢复后没有明显的肝纤维化病变。然而,如果一个亲属以前有过新生儿肝炎,70%~80%有可能发展成肝硬化(“Byler病”)。
3、小叶间胆道缺乏
本病综合征型的预后比非综合征型要好。前者只有30%~40%的病人有严重的进行性病变,后者70%以上的病人晚期进展为肝硬化。在Alagille综合征中,2~4岁前胆汁淤积往往改善,只残留少量肝纤维化。尽管残存有血清胆酸高、转氨酶高和碱性磷酸酶高,成活至成人是很常见的。有些病人曾发生肝细胞癌。虽有性腺发育不全,然而对生殖力没有明显影响。心血管异常可能缩短寿命。有些病人有持久的严重胆汁淤积,使他们的生命质量差,在这种情况下,可做肝脏移植。
Alalgille综合征的基因位于染色体20p上,但尚未被分离和克隆出来。
4、胆总管囊肿
预后取决于是否伴发闭锁及肝内胆管的状况。如果有闭锁,预后与上述胆管闭锁的预后相似。如果是一个孤立的囊肿,预后相当好,黄疸消退且肝细胞结构恢复正常。然而,可以发生逆行性胆管炎,特别是同时存在肝内囊肿时,或吻合口梗阻。囊肿内发生胆管癌的危险在成人大约为5%~15%;所以一旦可能即应切除囊肿。
5、长期肠外营养
早期肠道喂养可以减少并发症的发生率。预后一般良好。个别病例可有门脉纤维化、肝硬化、肝细胞瘤,特别是那些肠切除或畸形的患儿。
一、月劳病治疗前的注意事项以预防为主,生小孩、产后6至7周,刮宫、流产30天,剖腹产3个月,在这期间是不可以同房性生活或性行为的,哪怕一次就会导致产后虚损痨伤即“月家痨病”[详细]
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2020-01-08 17:38:03一、中药治疗配方:生地25克,银花25克,丹参25克,丹皮、赤芍各10克,茜草15克,当归12克,连翘15克,白蒺藜、炒防风、黑芥穗、乌梅、银柴胡、五味子各10克,甘草6克。用法:每日1剂,水煎服[详细]
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