新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸应该做哪些检查(2)

肝内胆管发育不良肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少,胆道闭锁病理特点为:胆管增生,早期肝细胞有胆红素淤积,胆小管有胆栓形成,门脉区炎症反应,小叶间有纤维化,肝小叶结构基本完好,而婴儿肝炎肝小叶结构变形,炎性细胞浸润明显,并有局灶性肝细胞坏死,胆小管病变相对较轻微。

肝的活组织检查可以在90%以上病例中区分胆汁淤积与胆管闭锁。

7、基因检查

有些基因遗传性先天代谢缺陷疾病,患儿的父母应尽早地做基因检查。

8、B超检查

胆管系统的超声检查可用于确定胆总管囊肿是否存在,如发现胆囊缺如或发育不良,应考虑为胆道闭锁,常伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形等,心血管的异常包括:末梢及瓣膜型肺血管狭窄(最常见),房间隔缺损,主动脉缩窄及法洛四联症。

9、X线检查

胆道闭锁常规做X线胸透可以显示多脾综合征的畸形,必要时长骨X线检查可发现肱骨,股骨,胫骨干骺端呈“芹菜梗样”改变。

10、CT和MRI检查

必要时CT和MRI检查可发现颅内钙化。

11、十二指肠引流液测定

十二指肠插管后,每2小时收集1次十二指肠液,直至发现胆汁或达24h,引流过程中可注入10~15ml25%硫酸镁,促进胆汁充分排泄,如发现有胆汁,即可排除胆道闭锁,24h仍无胆汁排出,胆道闭锁可能很大,最近有人测十二指肠液胆红素定量及胆酸定性,结果肝炎组21例,20例十二指肠液胆红素>17.1μmol/L(1mg/dl),胆酸阳性。胆道闭锁17例,胆红素均<17.1μmol/L(1mg/dl),胆酸均阴性。

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