一、发病原因
本病征病因未明,主要是由于小血管病变,可有毒素,药物过敏,细菌或病毒感染,自身免疫,胶原性疾病等学说,但均未能证实,常见于伴有小血管病变的疾病,如红斑性狼疮,多发性动脉炎,舍格伦综合征和类风湿性关节炎等,由于小血管病变,微血管的弥漫性病变,使血管内溶血促进血栓形成,
二、发病机制
1、病理生理vWF是正常止血过程中必需的成分,在高剪切力血流状态时内皮细胞表面,血小板表面受体和vWF多聚体三者之间就会相互作用,导致血小板与内皮细胞黏附,vWF缺乏或分子结构异常会导致一种较常见的遗传性出血性疾病——血管性血友病(vWD),另一方面,vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,可导致血栓性疾病,vWF被分泌到血浆后要经历酶解过程,酶切位点是其A2结构域的Tyr842-Met843,执行这一酶切作用的是vWF切割蛋白(Vwfcleavageprotein,vWFCP),亦即凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族成员13(adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif13,ADAMTS13),vWF多聚体越大,止血活性越强,在复发性TTP患者易出现超大分子量的vWF多聚体,在高剪切力情况下与血小板结合能力要比平时强的多,从而形成广泛的微血栓,Moake等认为超大vWF多聚体的出现可能是由于内皮细胞过度分泌vWF或降解vWF的酶系统缺乏所致,这一推测为后来的研究所证实。
2、1996年,Furlan和Tsai分别证明在二价金属离子条件下一种金属蛋白酶切割vWF,其缺乏可导致超大vWF多聚体形成,这种金属蛋白酶即vWFCP,以后的研究进一步证实vWFCP结构缺陷与家族性TTP密切相关,而后天获得性vWFCP自身抗体则会造成非家族性TTP,内皮细胞损伤被认为是TTP发病机制中关键的启动因素,可导致血小板聚集并在脑,肾和其他器官微血管内形成血小板血栓,一般来说,正常状态下微血管内皮是抗凝的,但是一旦被破坏或激活,内皮细胞将丧失抗凝活性而变成促凝物,Hamilton等发现在暴露于补体复合物C5b-9几分钟内人脐静脉内皮细胞可释放内皮细胞微粒(Endothialmicropaiticles,EMPs),在TNFa存在24~48h内EMPs可表达组织因子,结构抗原CD31和CD51,并且体现了促凝活性,Jimenez等发现TTP患者血浆可诱导脑和肾的EMPs水平增高5倍,促凝活性增高2~3倍,并且使细胞间黏附分子(ICAM-1)表达增高3倍,VCAM-1增高13倍,而对照组血浆和ITP患者的血浆则无此作用。
3、表明TTP发生可能主要与内皮细胞激活有关,临床发现在TTP急性期EMP水平显著增高,恢复期时EMP水平与对照组相当,因此他们推论从EMP水平及激活标记物表达来看,TTP患者血浆可激活并诱导微血管内皮细胞损伤,最近他们以TTP患者的血浆诱导微血管内皮细胞发现释放出来的EMP高表达激活相关标志CD62E和CD54,进一步支持内皮细胞激活在TTP发病学的作用,促凝物EMP的释放可能在TTP中有主要作用,EMP可能是一种有前景的判断TTP甚至其他血栓性疾病激活和内皮损伤的标志物,EMP可能触发或扩大血小板微血栓的形成,对EMP的深入研究有助于深化TTP或血栓性微血管病的认识,
4、病理特点TTP属于微血管病,全身微动脉和毛细血管均可受累,过度增生的内皮细胞和血小板性微血栓堵塞了血管,这种不完全的堵塞造成红细胞在通过微血管时损伤形成碎片细胞(裂细胞),光镜下微血栓呈颗粒状,PAS和GIEMSA染色阳性,免疫荧光和电镜研究均证明这种血栓主要成分是纤维素和血小板,偶尔也能发现补体和免疫球蛋白,由于内皮细胞过度增生,导致有些血栓出现在内皮下,虽然不像通常的炎症病理那样有炎细胞浸润,但是受累血管的内皮细胞还是有形态学和功能改变,电镜下这些细胞肿胀,胞质内像微管样的纤维素成分很多,在血小板聚集区域的内皮细胞包含有大量的胞质成分,内质网表面粗糙,线粒体增多,高尔基区变大,还有大量的溶酶体,血管损伤部位极为广泛,没有特异性,但是以肾脏,脑,脾,胰腺,心脏和肾上腺等部位最为常见,尤其是来源于心,肾,脑的内皮细胞更容易被体内的TTP血浆损伤,皮肤,牙龈和骨髓活检可以发现30%~50%的患者有损伤证据,最常见的出血部位是受损血管附近,这些地方表现为紫癜,是皮肤活检的理想部位,虽然胰腺和肾脏出血和栓塞最常见,但是最广泛的出血经常发生在脑部,从而导致更严重的结果。
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