血管性血友病是一种因vonWillebrand因子(vWF)质或量的异常而导致的出血性疾病,目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病。
1、vWF是一种多聚体糖蛋白,基因位于12号染色体短臂上,长180kb,它由内皮细胞和巨噬细胞合成,储存在内皮细胞的Weibel-Palade小体和血小板α颗粒中,内皮细胞合成的vWF大部分以持续性方式分泌,vWF分子多为二聚体和小的多聚体,可能是因子Ⅷ的载体,另一种受理化因素(如凝血酶,组胺,纤维蛋白等)调节分泌的vWF主要是大的多聚体,与基质有强的结合能力,在血小板黏附于血管内皮的过程中起重要作用,血浆中因子Ⅶ和vWF以非共价键的形式相互结合形成复合物,vWF作为因子Ⅷ的载体,使其结构保持稳定,与vWF结合的因子Ⅷ也易与其他因子相互作用加速凝血酶的形成,vWF减少时,因子Ⅷ的降解加快,Ⅷ∶C活性受到影响,在血管壁剪切力较高的小动脉。
2、血小板黏附于损伤的内皮细胞下组织要依赖vWF的存在,vWF起着连接血小板膜表面和内皮下结缔组织的作用,vWF水平减低或功能异常时,血小板不能黏附于受损的血管壁,导致出血症状,vWD各型发病机制不同:1型是vWF基因发生错义突变,无义突变,引起vWF蛋白水平下降,2A型是vWF分子上28外显子发生错义突变,2B型因vWF分子上与GPIb结合的位点发生错义突变,vWF大多聚体与之结合增强,在血浆中易被清除,3型为常染色体隐性遗传,患者异常的vWF基因来自于父母双方,突变方式为无义突变,基因缺失或mRNA表达缺陷,血浆及血小板中很少或几乎没有vWF蛋白。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
2020-01-08 17:38:05不排卵的原因有:1、垂体功能障碍:垂体腺瘤,席汉综合征,结核或梅毒肉芽肿。2、下丘脑障碍:分功能性和器质性两类。前者包括特发性间脑性无月经,心因性无月经,功能性高催乳素血症,神经性厌食症;后者包括间脑部肿瘤,脑炎后,头部外伤后[详细]
2020-01-08 17:38:06阴道斜隔的发生是由于在胚胎时期,致畸因素的作用引起的,其具体发病原因及作用机制如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:06一、发病原因病因尚不完全明了。患者多伴有慢性输卵管炎,有报道该病与输卵管结核并存、也有发生于输卵管结扎之后者。二、发病机制原发性输卵管癌的病理变化如下:1、局部输卵管上皮全部为癌组织所代替[详细]
2020-01-08 17:38:05肾阴不足,肝火上亢所致的眩晕。肾藏精,肝藏血,肝血需要依赖肾精的滋养,肾精又需肝皿不断的补充,两者是互相依存,互相资生。肾精不足,可导致肝血亏虚。反之,肝血亏虚,又可影响肾精的生成[详细]
2020-01-08 17:38:04一、发病原因外阴天疱疮的发生需要诱因,某些药物、食物可诱发天疱疮[详细]
2020-01-08 17:38:021、平时所吃的油腻、辛辣的食物及化学合成的药物会加重肝脏的负担,致使血液循环不畅,这时肝脏充血并且下腹腔静脉受压,就导致肝火上升。2、肝火多由外界刺激引起,生闷气等都会引起肝火上升,所以调整自己的情绪也非常重要[详细]
2020-01-08 17:38:02如输卵管结核这种内生殖器结核一般认为是继发感染,盆腔脏器受累后病变可以向邻近器官直接蔓延,首先侵犯输卵管。输卵管黏膜的构造有利于结核杆菌潜伏,结核杆菌可在局部隐伏1~10年甚至更长,一旦机体免疫力低下,可重新激活而发病[详细]
2020-01-08 17:38:03职业性痤疮分为油痤疮和氯痤疮,二者的发病原因具体如下所述[详细]
2020-01-08 17:38:02(1)外感性发热:许多外界致病因素都可引起发热,其中以温热之邪最为重要,包括风邪、暑邪、燥邪及火邪。阴寒一类邪气引起的外感发热其势轻微[详细]
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