小儿尿崩症是怎么引起的?

引起尿崩症的病因较多。尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种。临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

1、中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)

中枢性尿崩症由ADH缺乏引起。下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症。其中以下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良,或退行性病变引起的最多见,在以往报道中约占50%。遗传性(家族性)尿崩症较少见,仅占1%左右,一般是常染色体显性遗传。在中枢性尿崩症中,有一部分是由于颅内各种病变所致,如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤,约占70%)、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

2、肾源性尿崩症

肾源性尿崩症是一种遗传性疾病,为X伴性隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常,ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等,所致远端肾小管对ADH的敏感性降低而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病,如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。

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