小儿干燥综合征是怎么引起的(4)

②类风湿因子(rheumatoidfactor,RF):RF是具有和IgG-FC段相结合性能的自身抗体,它出现在干燥综合征、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等多种自身免疫病。在干燥综合征中IgM-RF阳性率约占50%,低于RA(70%),高于SLE(30%)。在我们的干燥综合征病例中RF阳性率占90%以上。IgM-RF也可出现于一些肿瘤、感染等非风湿病。在此它只代表了人体免疫失调,而无特异性。

③其他:抗心磷脂抗体(ACA)(25%),抗线粒体抗体(20%),低滴度的抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)(10%),抗RNP抗体等。

④抗器官抗体:干燥综合征患者还可出现抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗胃体细胞抗体等。

(3)免疫复合物:大约80%的干燥综合征有循环免疫复合物,它们是有大量自身抗体和抗原结合形成并因网状内皮系统清除功能障碍所致。血清冷球蛋白出现,往往代表着有腺体外的损害。

(4)细胞因子:干燥综合征周围血淋巴细胞分泌的细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ)和血清内各个细胞因子水平均无明显异常。另有学者报道了血清中IL-2和TNF-α的水平下降。唇腺上皮细胞及单个核细胞内有IL-1β、IL-6、TNF-α、IFN-γ的mR-NA表达。提示细胞因子参与了干燥综合征局部、唇腺炎的发病过程。

(5)免疫功能异常,周围血中的T、B淋巴细胞存在着明显的分化、成熟、功能的异常。干燥综合征的动物模型有胸腺的过早衰退,抑制性T淋巴细胞功能下降,而B淋巴细胞功能亢进出现多种自身抗体,产生免疫损害。人的干燥综合征可能有类似发病机制。

3、病理

本病的唾液腺、泪腺以及体内任何器官都可以受累。有两种主要病理改变。

(1)外分泌腺炎:在柱状上皮细胞组成的外分泌腺体间有大量淋巴细胞包括浆细胞及单核细胞的浸润,这种聚集的淋巴细胞浸润性病变是本病的特征性病理改变。它出现在唾液腺(包括唇、腭部的小涎腺)、泪腺(包括眼结膜的小泪腺)、肾间质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区、胆小管及淋巴结,最终导致局部导管和腺体的上皮细胞增生,继之退化、萎缩、破坏,以纤维组织代之,丧失其应有的功能。有人把唾液腺、泪腺以外组织中出现大量的淋巴细胞浸润称之为假性淋巴瘤。

(2)血管炎:由冷球蛋白血症、高球蛋白血症或免疫复合物沉积所致。是本病并发肾小球肾炎、周围和中枢神经系统病变、皮疹、雷诺现象的病理基础。

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