温抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗方法

一、治疗

1、积极寻找病因:

淋巴瘤引起的AIHA,化疗缓解后溶血也纠正。

2、肾上腺皮质激素:

首选药物。一般口服泼尼松40~60mg/d。使用足量糖皮质激素达21天而无效,须及时改换其他疗法。如口服泼尼松有效,待红细胞数接近正常后每周减量1次,每次减10mg/d,直至为30mg/d。以后放慢减量速度为每隔1~2周从每天量中减去5mg,直至为10~15mg/d,维持2~3个月,然后再每隔2周在每天量中减去2.5mg。如出现复发,则须回复至先前最后1次有效剂量,至获得疗效为止。如每天至少需20mg泼尼松才能维持血象缓解,应考虑其他疗法。仅有15%~20%的患者在撤除糖皮质激素后能获得长期缓解。

3、脾切除:

脾脏既是温抗体型AIHA致敏红细胞破坏的主要场所,又是产生抗体的器官。如果肾上腺皮质激素无效,或患者须长期应用较大剂量糖皮质激素(泼尼松20mg/d以上)才能维持缓解者,或因糖皮质激素的不良反应明显无法继续使用时,均可考虑脾切除。

4、免疫抑制剂:

应用细胞毒药物免疫抑制剂的指征:

(1)糖皮质激素或切脾不能缓解者;

(2)脾切除有禁忌证者;

(3)泼尼松每天维持量大于10~20mg者。最常使用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥(瘤可宁)和甲氨蝶呤等。硫唑嘌呤是较有效的免疫抑制剂,100~150mg/d,口服。根据初步报道约33%的患者有效。硫唑嘌呤要用到10天以上才能显效,如4周内还未见效应更换药物。硫唑嘌呤开始口服时同时给小剂量糖皮质激素(泼尼松10~20mg/d),待血象缓解后先将激素减量以至停用,免疫抑制剂的总疗程半年左右。

5、其他药物:

达那唑与肾上腺皮质激素合用有协同作用。环孢素也可选用。大剂量静脉注射人血丙种球蛋白的疗效不及特发性血小板减少性紫癜。患者应长期补充叶酸。

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