韦格纳肉芽肿的临床表现

本病起病缓慢，全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热，发热常与上呼吸道感染有关，尤其与鼻旁窦继发性感染有关。也可发生在无明显活 动性感染的患者，而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状，以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较 少，偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状，个别患者以原因不明高热为首发症状。2/3以上患者病变原发部位在鼻咽、口腔，原发于关节、皮肤、肺及眼 者少见，根据病理特点、发病形式及临床表现，本病可分为周身型和局限型(不完全型)，局限型又分为3个亚型。 一、周身型 1、呼吸系统：多数患者以顽固性上呼吸道症状起病，典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕，可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。典型起病方 式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征，可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎，此外还可发生鼻腔黏 膜糜烂、坏死、软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状，而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及 胸部不适等下呼吸道症状，个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘、伴有嗜酸粒细胞增多症与一过性肺浸润，听诊时两肺有干、湿性啰音，呈游走性。 2、皮肤：约半数患者出现皮肤损害，也是本病的早期表现之一。临床表现不一，可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑，也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结 节，皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征，有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面和四肢，尤以关节伸侧多 见，病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。 3、泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周身型的常见表现。虽然有些患者可无明显肾病症状， 然而一旦出现肾脏损害，且未及时给予妥当治疗，通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者，经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组 织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿，有些患者表现有肾病综合征的特征，同时伴有大量红细胞管型、透明管型及颗粒管型。继这些改变之后，可出现少尿或无 尿，同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。 4、神经系统：约1/3的患者可出现神经系统表现。系血管炎或肉芽肿 损伤所引起的症状，如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等，周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同，也是非 对称性复合性单神经炎，出现运动和感觉障碍，这是由于神经血管营养障碍所致。 5、五官：约2/3的患者有眼部症状，其临床特征为自轻 度角膜炎到严重巩膜炎不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎，从而可引起巩膜软化窍孔，也可发生继发性眼睑下垂，这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶 内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛，浆液性中耳炎也属本病的常见表现，通常是继发于欧氏管阻塞。但 也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏，部分患者耳聋可为本病的始发症状。 6、其他：部分患者可有胃、十二指肠溃疡，肉芽肿形成，出现不 定位的腹痛、呕血和血便，可有肝、脾肿大，伴有肝功能异常。约15％的患者可出现心脏受累，表现为心包炎，全心炎和冠状动脉炎，并可伴有心力衰竭、心肌梗 死和顽固性心律失常等。多数患者可有关节疼痛，可伴有关节腔积液，关节症状反映了病变的活动性，少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。 二、局限型 1、Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主，以咽部肿痛发病，后咽部可出现多个肿物，表现吞咽困难、疼痛、有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影，表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛，此型无肾脏病。 2、Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病变为主，常以上呼吸道症状，鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡，临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”，关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别。 3、Ⅲ型以中枢神经系统，皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状，表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热、肝脾肿大、全身淋巴结肿大、心脏症状或单纯性肾炎症状。