肾性氨基酸尿的治疗方法(2)

2、二碱基氨基酸尿的治疗

(1)限制蛋白摄入量:因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象,故要限制每天的蛋白质入量,特别是Ⅱ型病人。成人每天蛋白摄入量<0.8g/kg,在儿童要注意可能导致营养不良。但最近有报道,在充分补给精氨酸的基础上,蛋白摄入量可适当放宽,对促进智力与生长发育皆有好处,特别是儿童患者。

(2)补充相应氨基酸:主要静脉补充精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸。因小肠吸收障碍,口服精氨酸、鸟氨酸常无效。瓜氨酸属中性氨基酸,转运部位不同,它吸收后又能代谢转换为精氨酸和鸟氨酸,故口服瓜氨酸和赖氨酸则有效,可预防高氨血症和纠正血浆氨基酸浓度。

3、Hartnup病的治疗:本病无根治办法,但患者随年龄增长,特别在青春期后可自行缓解。

(1)高蛋白饮食:一般给予高蛋白饮食,补充烟酰胺50~100mg/d,烟酰胺(尼克酰胺)50~250mg/d,分次口服,即可缓解糙皮病症状,维持病人健康。如出现小脑共济失调及精神症状,则应禁食高蛋白,可予静脉补充葡萄糖以提供足够的能量。

(2)口服碳酸氢钠:以增加尿吲哚代谢物排出,减少结肠中支链氨基酸的脱羧作用。

(3)口服新霉素:杀灭肠道细菌及时防治肠道感染,因其可诱导症状发作重者还应予洗胃或清洁灌肠。

4、亚氨基甘氨酸尿的治疗:本病无需治疗,预后良好。

5、二羧基氨基酸尿的治疗:Ⅰ型患者可试用谷氨酸,连续日夜服用,可预防低血糖发生。Ⅱ型则无需治疗。

6、蛋氨酸吸收不良综合征:给予低量蛋氨酸饮食,即可以改善症状与智力。

二、预后

本病因系隐性遗传性疾病,各型临床特点不尽相同,预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症,使患儿长期存活,预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不全。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻