神经纤维瘤病有哪些症状(2)

(2)皮肤纤维瘤和纤维软瘤:皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤,在儿童期发病,单发(如图3所示)或多发的皮面或皮下肿物,突出皮面或皮下可触及的圆形,梭形或不规则肿物,质地可韧可软,瘤体表面或光滑或粗糙,大小不等,小者如米粒,多为芝麻,绿豆至柑橘大小,有蒂或无蒂,大者重达数千克,可松弛悬垂于体表,呈带状,主要分布于躯干和面部皮肤,也见于四肢,多呈粉红色,肉色,果红色不等,数目不定,可多达数千,触之柔软如疝状,软瘤固定或有蒂,触之柔软而有弹性,浅表皮神经的神经纤维瘤似珠样结节,可移动,可引起疼痛,压痛,放射痛或感觉异常,用手指轻压可将柔软性肿瘤推向脂肪层,松开手指则弹回,可与脂肪瘤鉴别。

A.软疣样增生:皮肤上软疣状的肿瘤增生,全身散在分布,数量不等,数个至数千个。

B.皮下梭形神经瘤。

C.丛状神经纤维瘤:少见,是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤,常伴皮肤和皮下组织大量增生,引起该区域或肢体弥漫性肥大,称神经纤维瘤性象皮病,为沿周围神经缓慢长出的结节,呈弥漫性肿胀,界限不清,肿瘤可高度增生,发生皱褶,臃肿下垂,触摸时犹如一袋蠕虫,丛状神经瘤常明显地出现在某一神经分布区域,如手部正中神经,面部第五,第八脑神经,或上颈部神经的分布区等,当第八脑神经波及时,就可以引起单侧或双侧耳聋,本瘤如发现基底与深组织开始有紧密固定或快速长大,或局部剧痛时,应怀疑恶性变的可能。

部分瘤体无包膜,肿瘤向外生长,四周境界不甚清楚,往往导致局部和邻近器官的垂坠变形移位,造成明显畸形和功能障碍,即称神经瘤性象皮病。

(3)其他皮肤损害:全身和腋窝雀斑(crowe征)也是特征之一,大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤,位于中线提示脊髓肿瘤,临床上可误诊为黑色素病,腋窝部雀斑可伸展至颈部,发生于腹股部者可伸展至会阴部,此外皮肤可见青铜色着色和过度色素沉着,亦有伴发黄色肉芽肿者。

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