神经纤维瘤病 > 正文

神经纤维瘤病有哪些症状(3)

2020-01-08 16:31:26

2、神经系统损害：可发生智力发育迟缓，痴呆，癫痫和多种颅内恶性肿瘤，约50％的患者出现神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生，血管增生和骨骼畸形所致。

（1）颅内肿瘤：听神经瘤最常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤，多发性脑膜瘤，神经胶质瘤，脑室室管膜瘤，脑膜膨出及脑积水，脊神经后根神经鞘瘤等，视神经，三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退，记忆障碍及痫性发作等。

（2）椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤，脊膜瘤，可合并脊柱畸形，脊髓膨出和脊髓空洞症等。

（3）周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

3、眼部症状：虹膜Lisch结节几见于所有成年患者，上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFⅠ特有的表现，眼底可见灰白色肿瘤，视盘前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

4、骨损害：邻近骨者可压迫骨出现压迹，通常为侵蚀性，可引起骨骼畸形，常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突，前突和后凸畸形，颅骨不对称，缺损和凹陷，先天性胫腓假关节，脊柱裂，脱位和非外伤性骨折，引起肢体过度肥大等，肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大，骨质破坏；长骨，面骨和胸骨过度生长，长骨骨质增生，骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺，心，肺，消化道及纵隔等，均可发生肿瘤，孤立的深部神经纤维瘤生长缓慢，由于不对称或压迫神经而被发现，生长于腓骨近端可压迫腓总神经而出现足下垂，很少疼痛，但转变为纤维肉瘤者并不少见。

5、其他

（1）内分泌损害：可见肢端肥大症，克汀病，黏液水肿，甲状腺功能亢进，嗜铬细胞瘤，性早熟等。

（2）肺损害：少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。

（3）恶性肿瘤：皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤，并有报道伴发wilm肿瘤，横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。

三、中医辨证：中医认为本病多因先天素质缺陷，或劳伤肺气，腠理不密，外邪所搏，气血不和，阻滞经络而发于肌肤。

以上内容仅中华网独家使用，未经本网授权，不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻

肿瘤科