淀粉样纤维蛋白原α链突变体编码淀粉样变原纤维,已知有4种突变体与疾病有关。其中两种为移码突变,包括524位密码子第3个碱基缺失及522密码子缺失,从而导致554位精氨酸被亮氨酸取代。其他突变有526位谷氨酸被缬氨酸替代。临床表现为遗传性肾脏淀粉样变,但家族史并不明显,多数患者中年时出现蛋白尿或高血压,4~10年进展为慢性肾衰竭。
淀粉样β2微球蛋白其前蛋白是β2-微球蛋白,分子量约1.2万Da,是MHCⅠ型分子的恒定链,在所有有核细胞中表达,在正常循环中呈游离状态,可由肾小球滤过,被近曲小管重吸收和分解。1980年首次报道β2微球蛋白淀粉样变,发生于长程血液透析患者。长期透析尤其是血液透析,导致血中β2微球蛋白蓄积,透析器清除β2微球蛋白少,蓄积的β2-M沉积于尺神经及腕关节附近的肌腱处,受累的骨骼出现囊性变,临床表现主要为腕关节的运动障碍,逐渐累及其他关节。
除上述蛋白原纤维成分外,组织淀粉沉积物均含有一些非纤维成分,主要包括血清淀粉样P物质、载脂蛋白E、肝素硫酸蛋白多糖等。
SAP蛋白为一种胞质糖蛋白,为非纤维的淀粉样蛋白,分子量为2.35万Da。它由肝细胞产生并只在肝细胞分解,循环半衰期为24h。SAP与C-反应蛋白有同源结构,但在炎症时SAP在血中浓度并不升高,此点与SAA蛋白不同。SAP有特异性的五聚体结构,有一个阳离子配体结合位点,单体可通过钙依赖的方式与配体结合。淀粉样变时,血清中SAP持续保持在高浓度,提示其可能参与淀粉样变的致病过程。SAP五聚体的结构可结合淀粉样蛋白并抑制其降解,利用SAP基因敲除的小鼠证实了SAP对淀粉样变的促进作用,在没有SAP存在时淀粉样物质的沉积率明显下降。静脉注射纯化的SAP可选择性地结合于淀粉样沉积物,这一特点已被应用于临床,使用放射标记的SAP对淀粉样变性患者体内的淀粉样沉积进行定位并量化。
月劳病病因:凡妇女生产(正产、流产、刮宫、引产)后,子宫内膜肌肉层、浆膜层都有不同程度的损伤,一般要6―7个星期才能彻底恢复,在此期间,夫妻同房是导致该病的主要原因[详细]
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