脑发育不全性脑积水患儿的临床表现

脑发育不全性脑积水(hydranencephaly)是因脑发育不全引起的脑积水。通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。本病症状见于能生存的婴儿。出生时可不显示头颅增大征象。大脑皮质为胶质组织构成的薄壳,尚有基底核,但纹状体及丘脑发育不全,而脑干和小脑大体正常,余下的空间为大量的脑脊液所填充。出生后不久脑脊液吸收障碍致头颅迅速扩大。

脑积水患儿最典型的表现是“头大”,头发稀疏,头皮薄而亮,有时可见头皮静脉怒张。患儿的头虽然大,但面部却比较小,严重时可出现眼球下移、巩膜外露。有的表现为生长发育迟缓、视力下降、喂食困难、斜视和上视困难以及特征性的高音调啼哭。病情严重时,患儿可出现精神不振、迟钝、易激惹、抬头困难、嗜睡、昏迷,甚至抽搐发作,最糟糕的可发生脑疝而死亡。

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