毛细血管扩张性环状紫癜有哪些症状

1、神经系统症状

本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,常于婴儿期即出现,起初主要影响躯干和头部,病儿开始学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性,病儿常因此而延迟走路年龄,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数病儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,但可能被突出的小脑症状所掩盖,可有眼球震颤及小脑性构音障碍,部分患儿可有假性动眼神经麻痹,注视目标时常采用仰头,转颈和眨眼等代偿动作,体格及智能发育迟滞,至青春期后多数患者出现脊髓受损症状,如深感觉障碍和伸性跖反射,在成年人中可出现肢体远端肌肉萎缩,无力和肌束颤动。

2、皮肤症状

多数患者在3~6岁出现皮肤毛细血管扩张,也有的病例出生时即已存在,也可晚在青春期,首发部位为眼球结膜的暴露部分,类似结膜炎,在接近角膜处渐渐消失,以后出现在眼睑,鼻梁,两颊,外耳,颈项,肘窝和腘窝等经常暴露或易受刺激的部位,皮肤可有咖啡色样斑,色素沉着或脱失,头发无光泽,变灰色,因面部皮下脂肪萎缩,皮肤弹性降低,患者可表现为中度硬皮病样的面部表情,此外,慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎亦均常见。

3、其他表现

因病人常有体液免疫和细胞免疫功能低下,尤其是缺乏分泌型IgA患者易反复发生呼吸道感染,如副鼻窦炎,支气管炎和肺炎,也有的发生中耳炎,反复肺部感染可引起肺部广泛性纤维化,发生杵状指(趾)和肺功能不全等,病儿几乎均有性功能发育障碍,通常不出现第二性征,疾病晚期由于活动受限可发生脊柱后,侧凸,患者易发生恶性肿瘤,主要为恶性淋巴瘤,淋巴细胞性白血病等,因肝功能受累可出现食欲不振。

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