蓝色橡皮泡痣综合征概述

蓝色橡皮泡痣综合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)又称为蓝色橡皮-大疱性痣综合征,是一种独立的综合征。蓝色橡皮泡痣综合征主要为皮肤和肠道血管瘤同时并存,儿童期发病,不易自行消退。好发于躯干和四肢。皮损为蓝色皮下结节,质软如橡皮,有压痛,直径一般3~4cm大小,数目单发或多发不等。胃肠道损害出现黑便,可造成贫血。组织病理似海绵状血管瘤,肠道病变多见于小肠,可位于粘膜下。皮损一般不影响健康,但肠道出血明显者应手术治疗。1958年由Bean首先描述,故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

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