克罗伊茨费尔特-雅各布病是怎么引起的(4)

(5)淀粉样斑块:主要存在于小脑分子层,其次是齿状核、顶叶、海马、杏仁核、Coll核、三叉神经脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒状、大小不等、被PAS着染的物质组成。刚果红亦可着染。CJD病程短于6个月者,不能看到这种斑块,长于15个月的散发性CJD及家族性CJD脑内可以见到淀粉斑块。

3、电镜所见突出改变

神经细胞突起的终末端及突触膜隙不清,突触小泡明显减少。CJD的典型所见为界膜状空泡变性(membraneboundvacuole)。神经细胞胞浆内染色体减少或消失,脂褐素堆积,髓鞘变薄、轴浆空化。星形胶质细胞增生,其胞浆内可见大量的次级溶酶体,偶可见到Rosenthal纤维。淀粉样斑块由7~10nm大小、放射状物质组成。混有10~100nm大小的浓染的颗粒。偶可见坏变的神经细胞突起和星形胶质细胞突起散在于此斑块内。

4、免疫组织化学

免疫组织化学染色,应用于朊蛋白感染疾病的诊断,无疑是一很大的贡献。以PrP抗血清为第一抗体,发现与证实PrP在中枢神经系统的存在与分布,并以此阳性结果区别于其他原因所引起的痴呆。早在1988年Kitamoto和Tateishi对CJD30例,GSS11例及非朊蛋白感染疾病所致的痴呆51例的脑组织切片,进行了免疫组织化学染色,结果表明CJD仅59。0%,GSS100。0%为阳性。其余各类变性疾病,如Alzheimer病、进行性核上麻痹、Huntington舞蹈病、脊小脑性共济失调、Pick病等均为阴性。但是原有的染色方法只能在病程长于13个月的CJD脑切片中获得阳性结果,事实是病程长于13个月的CJD,仅为该病的11%~61%,而病程较短的CJD仍为阴性。针对这一不足,近来有人成功地改进了染色前的操作过程,名为水解高压灭菌法(hydrolyticautoclaving)。这样,即使病程短于13个月的CJD也能较好地呈现阳性结果。

5、新变异型CJD的病理特点

近年,英国、法国共发现52例与传统性CJD不同的散发性CJD,称此为新变异型CJD(newvariantofCJD)。其病理所见除具有经典型CJD的病理改变外,尚具有以下特征:①丘脑和底节改变往往比大脑灰质重;②PrP沉积广泛,尤以枕叶视皮质为最;③以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色结果与常见的CJD突触型相反,呈斑块型分布。

以上内容仅中华网独家使用,未经本网授权,不得转载、摘编或以其他方式使用。

为你推荐

相关新闻