结节性脂膜炎有哪些症状(2)

2、系统损害中也有一种NP变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热,肝脾肿大,全血细胞减少,出凝血异常,本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关,组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

3、本病好发于青壮年女性,皮下结节成批发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。

4、Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎,这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病,他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血,病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关,本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓,淋巴结,肝,脾,浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

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