骨纤维异样增殖症的治疗方法(3)

b、切取肋骨,病人侧卧,取与长骨干病变同侧肋骨,经常取第6、8肋或7、9肋,在拟切取2肋之间皮切口,肋骨膜下剥离切取,自肋骨角至前腋线均12~16cm长,缝合骨膜外软组织,切勿包括肋下血管神经在内,将肋骨沿长轴自上缘至下缘劈为两半,再剪成长条状骨条备用,一般先切取2肋骨,缝合切口再做病骨。

c、植骨固定,将两片骨干的骨干前缘或后缘插入另一半的髓腔中,互相嵌入,中间空隙植入肋骨碎条,再以螺钉进行固定,由于骨皮质薄而软,可矫正弓状畸形。

d、缝合切口,石膏外固定约3个月,股骨者,单髋人字石膏,胫骨者长腿石膏。

采用此方法治疗股骨干9个,胫骨干3个,肱骨2个,尺桡骨1个,取肋骨29条,所有病灶均愈合,随诊平均37个月,尚无复发,取肋骨处,于1年后长出1条细肋,胸廓外形无改变,此方法骨干病灶显露充分清除可达彻底,两半骨质保留外面软组织血供,免于坏死,互相嵌入后髓腔缩小一大半,取肋骨条适合髓腔长条植骨,取肋处生出小肋,保持胸廓外形,用于多发病变,使之达到治愈。

(2)多发病损一般不适于手术治疗,仅有症状的部位采用手术方法,以治疗畸形和骨折为主。术后可复发,单发者少,多发性较多,如有复发,再次刮除植骨仍可治愈。

(3)病理性骨折的治疗有两种方法:①按一般骨折处理,患肢牵引或外固定,绝大多数可愈合,待骨折愈合后再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折复位内固定、矫正畸形,植骨同期完成。

以往认为骨纤维异样增殖症是一种肿瘤样病损,近来研究认为病灶进行性增大的实质是基因突变的成纤维骨细胞异常增生和分化不良造成,建议应将此病分类为非囊性良性骨肿瘤。本病预后较好,但易导致畸形,少数病例可恶变,放射治疗能显著增加癌变率,对皮肤色素沉着和性早熟也无特殊治疗。基于对本病的认识不断深入,新的治疗方案可能会建立,有的学者已倡导针对病因进行基因治疗,这可能是突破传统治疗,开创一种新疗法的好途径。

二、预后

一般预后较好,恶变率约2%~3%。

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