儿童关节型过敏性紫癜严重吗
本病除肾外表现外,在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。
1.肾外表现
(1)皮肤紫癜:本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部,多呈对称性分布,皮损大小不等,为出血性斑点,稍突出皮肤,可融合成片,有痒感,不痛,可有一次至多次复发,也可分批出现,1~2周后逐渐消退,也有4~6周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。
(2)关节症状:1/2~2/3的患者有关节症状,多发生在较大关节,如膝、踝关节,其次为腕和手指关节,常表现为关节周围触痛和肿胀,但无红、热,不发生畸形。
(3)消化系统症状:约2/3患者有胃肠道症状,以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛,一般无腹肌紧张或反跳痛,伴有恶心、呕吐,常有胃肠道出血,肠段水肿、出血或僵硬,可形成肠套叠,肠穿孔,临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。
(4)其他表现:有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血,神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。
2.肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高,本病即便尿液检查正常的患者,作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期,但以紫癜发生后4周内多见,也可出现稍晚,甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者,先有镜下血尿,以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下:
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