胆道先天性畸形有哪些症状?

胆道先天性畸形包括胆道闭锁、胆道狭窄及胆道扩张等,其症状表现为:

一、先天性胆道闭锁

1、黄疸

梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样、尿布样,皮肤呈黄色,有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。

2、营养及发育不良

初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

3、肝脾肿大

肝脾肿大是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷于出生1年内死亡。

二、先天性胆管扩张症

先天性胆管扩张症典型表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联症,症状多呈间歆性发作。腹痛位于右上腹部,可为持续性钝痛;黄疸呈间歇性;80%以上病人右上腹部可们及表面光滑的囊性肿块。合并感染时,可出现黄疸持续加深,疼痛加重,肿块有触痛,有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汗性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。

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