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急性淋巴白血病的起因 怎么会得淋巴性白血病

2020-03-13 10:08:45

急性淋巴白血病的起因

(一)治疗

AML治疗原则是有效药物联合强化疗、注意诱导缓解及继续治疗中的药物剂量强度和给药时间强度，小剂量长期维持治疗对AML的无病生存率无影响。治疗合理时，5年无病生存率为30％～45％。

1.诱导治疗国际常用的诱导治疗方案为DA方案，即柔红霉素40mg/m2，1次/d×3天;阿糖胞苷(Ara-C)75～100mg/次，每12小时1次×7天。我国特有的三尖杉碱对儿童AML也有效，与阿糖胞苷(Ara-C)联合为HA方案，即(H)三尖杉碱4mg/m2，1次/d×9天;阿糖胞苷(Ara-C)75～100mg/次，每12小时1次×7天，其诱导缓解率与DA方案相似。80％～85％初治病人在1～2个疗程后获得缓解。

2.继续化疗 AML在缓解后可再继续用原方案1～2疗程作为巩固治疗。从目前进展来说，包含大剂量阿糖胞苷(Ara-C)的方案可改善AML的预后。常用方法为阿糖胞苷(Ara-C)每次2g/m2，每12小时1次×6次;联合柔红霉素40mg/m2×2天或依托泊苷(VP-16)160mg/m2×2天，每2～3周1个疗程，在巩固治疗之后连续3个疗程作为强化治疗。与AML不同，ALL需较长期的低剂量维持化疗，但在AML中需连续的骨髓抑制性化疗，持续化疗至12个月左右即可停药，延长化疗时间并不改善预后，持续化疗方案可用HA、DA、大剂量阿糖胞苷(Ara-C)交替，注意整个治疗期蒽环类抗肿瘤类药物累积剂量，一般控制在350mg/m2以下。具体疗程安排见图2。

维A酸(全反式维A酸)对M3有效，可诱导其分化成熟，60％～70％病人在单用维A酸后可获得缓解，但如不加用化疗，仍复发。目前主张对M3病人用3～10天维A酸后起用AML诱导化疗，并按AML继续化疗。维A酸的应用可明显减少化疗诱导的DIC发生率，化疗联合维A酸的治疗方式对无病生存率的影响优于单用化疗，维A酸在缓解后间断给药，如每2～3个月给7～14天，化疗仍按AML进行。

3.中枢神经系统浸润预防对M4、M5需与ALL相仿的鞘内化疗作中枢神经系统浸润预防，用法见图2中所示。对其他AML是否需预防尚有争论。

4.骨髓移植 AML预后较ALL明显差，特别是有高危因素者更差，因此对这部分病人如有HLA相合的相关家属供体应考虑作异体基因造血干细胞移植。自身造血干细胞移植是否有效尚有争论，多数报告为与常规化疗者无差异。

5.复发与再治 AML复发后再治困难，尤其是治疗中复发者，如能获得再次缓解，应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植，因再次缓解时间常短暂。

(二)预后

较为公认的影响AML预后的不良因素，有以下几点：

1.起病时白细胞总数>100×109/L。

2.AML为第二肿瘤。

3.细胞遗传学示单倍体7，及由MDS转化而来的AML。

除此以外，巨脾、M4或M5、1个疗程未获缓解也被认为是影响预后的不良因素。

怎么会得淋巴性白血病

急性淋巴瘤白血病指的是一种炎症的癌症。这种癌症一般来说发病非常急骤，病情一旦是发作，进展非常迅速，很快就会达到晚期。但是如果发现及时，治疗措施得当的话，就可以让畸形淋巴瘤白血病获得治愈，治愈的希望还是很大的。本文将介绍一下有关畸形淋巴瘤白血病的相关知识。

一、定义

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。

二、病因

ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。

1、遗传及家族因素

大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2、环境影响

电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3、基因改变

所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

三、症状

ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。

1、贫血

80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

2、发热与感染

ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。

3、出血

出血是常见的表现，可以发生在全身各部位。出血部位包括：皮肤淤点淤斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。②凝血功能障碍。③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。

4、器官组织浸润表现

①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。特别是儿童ALL更多见，常以疼痛起病，甚至出现跛行步态。30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。儿童多于成人。轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。

5、睾丸白血病

儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。

本文介绍了有关急性淋巴瘤白血病的相关知识。特别是介绍了急性淋巴瘤白血病的症状表现。如果你发现自己或者是身边的人出现了本文介绍的这些症状，那么一定要引起警惕，可能是患上了急性淋巴瘤白血病，及时治疗才可以让你的病情得到好转哦。

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