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全身脂肪瘤 全身脂肪瘤的人容易得癌吗?(2)

有下述两个以上症状者,可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型:

A.6个以上咖啡斑,青春期前直径>6cm,青春期后直径>15cm。

B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。

C.腹部或纵轴区的雀斑。

D.明确的骨性病变,如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。

E.视神经胶质瘤。

F.2个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。

G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。

②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2):以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis)或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis),是临床较少见的常染色体畸形,发病率约1/50000~1/40000,基因位于22号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准:

有以下两条之一者:

A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。

B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女,或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一:a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。

(3)骨骼系统的改变:约有29%的患者有先天性骨骼缺陷,表现为骨质肥大及侵蚀,X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似,常累及蝶骨和眼眶,脊柱和肢体也可受累。

(4)神经系统改变:中枢神经系统受累的同时,常有颅内肿物,如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见,产生脑桥角症状。另外,脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。

(5)其他:部分患者有半侧面部萎缩,少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗,请患者们都能够很好地了解。

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