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新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸有哪些症状(3)

7、肝内胆管发育不良

其特点是持续黄疸,可出现无胆汁粪便,血中胆酸,胆固醇明显增高,后者可高达14.3~26.0mmol/L(550~1000mg/dl),皮肤瘙痒,可出现黄色瘤,ALT轻度升高,碱性磷酸酶增高十分显著,肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。

8、胆汁黏稠综合征

胆管被黏稠的黏液或胆汁所阻塞,一般都发生在新生儿严重溶血症后,症状难与胆道闭锁区分,部分病儿可自然缓解,或用苯巴比妥治疗后缓解,部分需手术灌洗治疗。

9、先天性胆道闭锁

患儿出生时一般良好,体重正常,胎粪也正常,持续黄疸多在生后1~2周出现,粪便色淡,甚至灰白,尿色深,胆红素阳性,本病女多于男,可伴有多脾综合征,腹内脏易位,肠回转不良,右位心及腹内血管畸形,黄疸较重时,病儿粪便可呈淡黄色,但如粪便色很黄或绿色,则可除外本病,肝脏进行性增大,且常涉及肝脏左右两叶;数周后多数病儿脾逐渐增大,血碱性磷酸酶,5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX,LP-X)增高显著,B超检查可发现胆囊缺如或发育不良。

10、其他肝外胆管疾病

胆总管囊肿有时在右上腹可扪及肿物,较小婴儿可引起胆总管完全梗阻,临床表现似胆道闭锁,B超检查易于鉴别,胆石症婴儿罕见,长时采用静脉高营养婴儿,及新生儿溶血症儿,发生率增加,超声检查有助于诊断,胆汁淤积伴进行性腹胀,脐及腹股沟皮肤黄染,应想到胆总管自发穿孔,腹水含胆汁支持诊断。