5.肾脏表现

肾脏损害见于15％～20％患者，是硬皮病的主要死亡原因之一，肾脏受累提示预后不佳，故应早期重视。

硬皮病肾危象是严重的肾脏损害，临床表现为突然发生严重高血压，急进性肾功能衰竭，如果不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。

6.心血管系统表现

病理检查80％患者有片状心肌纤维化，临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。

7.关节和肌肉表现

硬皮病早期可有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩。多关节痛常为硬皮病早期症状，也可出现明显的关节炎，约29％可有侵蚀性关节病。通过药物或定期锻炼可*程度缓解肌肉骨骼疼痛并改善其功能。

8.其他

硬皮病的颅神经病变通常表现为三叉神经痛、面神经麻痹和舌咽神经痛等；中枢神经系统受累在硬皮病中较少见；硬皮病与胆汁性肝硬化及自身免疫性肝炎相关；约20%-40%硬皮病患者有甲状腺功能减退[4]。

系统性硬化症，作为一种罕见病，发病率低，但它是一种棘手的疾病，几乎所有患者均有内脏受累。迄今为止，现有的治疗手段远未能满足临床治疗的需要，硬皮病治*果差，预后差，严重者可危及生命。

因此，早期诊断和治疗是目前改善硬皮病预后的行之有效的方法，患者一旦出现可疑硬皮病症状，及早于风湿科就诊，规律治疗，以更好地改善生活质量和预后。

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