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硬皮病是一种什么样的病 昆明治疗皮肤过敏的医院

硬皮病是一种什么样的病?临床表现有哪些?

“硬皮病是人类可怕疾病之一……像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,这是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”这是一位临床医学学者对于硬皮病的评价。

可想而知,硬皮病是一种让人心生恐惧的疾病!那么,硬皮病到底是一种什么病呢?

硬皮病是一种什么样的疾病?

硬皮病,在18世纪中期首次被描述,由于其显而易见的特点就是皮肤硬化,所以早期即命名为“硬皮病”。

它是一种以皮肤及各系统胶原纤维增生硬化为特征的结缔组织疾病,可影响心、肺、肾和消化道等多个内脏器官,并常伴有免疫异常及微血管病变。

目前,硬皮病的病因尚不明确,发病机制复杂,根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的范围分为局灶性硬皮病和系统性硬皮病。

系统性硬化症

硬皮病是一种病因不明的自身免疫性疾病,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,不仅侵犯皮肤、关节肌肉,还可影响内脏的全身性疾病。

硬皮病的发病率为0.01%-0.03%,女性患者多见(女:男为4:1-6:1),平均发病年龄在35-50岁。

迄今为止,硬皮病的病因及发病机制尚未完全明确,被认为与遗传易感性、环境、感染、药物、女性激素以及免疫异常等因素有关。

硬皮病的临床表现

雷诺现象

雷诺现象是硬皮病很常见的首发临床症状,约95%患者以雷诺现象为首发表现。

当人体遭遇寒冷或情绪激动、紧张等负面刺激时,四肢末端出现发作性苍白、发绀和潮红三相反应,并伴有疼痛、麻木,持续数分钟或几小时,保暖后可好转。

其本质是因为指(趾)小动脉和微血管的痉挛和缺血。雷诺现象多见于年龄在20岁以后的女性,好发于冬季,多发于手指远端。

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