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淋巴细胞白血病早期症状 急性t淋巴细胞白血病分类(2)

2020-03-13 10:44:08

一、定义

急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等。我国曾进行过白血病发病情况调查，ALL发病率约为0.67/10万。在油田、污染区发病率明显高于全国发病率。ALL儿童期（0～9岁）为发病高峰，可占儿童白血病的70%以上。ALL在成人中占成人白血病的20%左右。目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。

二、病因

ALL与其他白血病一样，白血病细胞的发生和发展起源在造血祖细胞或干细胞。目前，对于其病因及发病机制尚未完全清楚，但与一些危险因素有关。

1、遗传及家族因素

大约5%ALL与遗传因素相关。特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2、环境影响

电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，但机制未明，特别在遭受核辐射后的人群ALL发病明显增多。化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3、基因改变

所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

三、症状

ALL一般起病急骤。临床表现与白血病细胞的增生与浸润有关。

1、贫血

80%以上患者发病时贫血，少数早期无贫血，但随着疾病进展都会发生贫血。表现为乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

2、发热与感染

ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。

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