中性白(粒)细胞减少症的治疗方法

中性粒细胞减少症的治疗主要是病因治疗,如停用可疑药物,停止接触可疑毒物,针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等。中性粒细胞减少的主要表现是感染,但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈负相关。中性粒细胞数(1.0~1.8)×109/L的患者感染发生的可能性小,(0.5~1.0)×109/L者居中,<0.5×109/L的患者可能性最大。此外,感染发生的频率和严重程度与中性粒细胞减少的原因及病程有关,一般来说,由于中性粒细胞生成减少疾病,如继发于细胞毒药物、骨髓放疗或早期造血祖细胞内在缺陷等所引起的中性粒细胞减少症患者比其他原因所致的患者其感染发生的几率更大。中性粒细胞减少的同时伴有单核细胞减少、淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症的患者比仅只有单纯性中性粒细胞减少症患者感染更为严重。因此,中性粒细胞减少症的治疗应因人而异,因病因而异。

一、升中性粒细胞数的治疗

1、促白细胞生成药:目前在临床上应用的很多,如维生素B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等,但均缺乏肯定和持久的疗效。因此,初治患者可选用1~2种,每4~6周更换一组,直到有效,若连续数月仍不见效者,不必再继续使用。

2、免疫抑制药治疗:如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大剂量人血丙种球蛋白输注等,对部分患者,如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效。

3、集落刺激因子治疗:主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高,而且可以激活成熟中性粒细胞,从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制。

二、骨髓移植

除导致中性粒细胞减少的某些血液病,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外,先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道。由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高,因此权衡利弊,绝对掌握好选择该治疗的适应证。

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