原发性纵隔肿瘤为一种先天性肿瘤,主要是由于胚胎时期发育异常所引起,对本病的病因病理分析如下:
(一)上纵隔肿瘤
上纵隔肿瘤最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。纵隔位于胸廓的中央,上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界,胸骨角水平以上的区域称为上纵隔,心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。
1、胸腺瘤
多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等,30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性,良性者常无症状,偶在X线检查时发现,若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现,胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动,按组织学特点可分为淋巴细胞型,上皮网状细胞型,上皮细胞和淋巴细胞混合型等,常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能,术后应给于放射治疗,恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管,神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等,约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变,切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善,少数患者可发生再生障碍性贫血,皮质醇增多症,红斑狼疮,γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎,X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应,胸腺瘤手术切除效果良好。
2、胸内甲状腺肿
包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺,前者少见,为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置,后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔,多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌,肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等,这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重,胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状,出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能,约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿,X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出,在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值,多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。
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