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婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的临床表现

婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征主要有以下几类,具体的临床表现如下:

1、原发性阅读性癫痫

典型病例在青春期后起病,阅读时口面部和下颌肌阵挛发作前阅读时间不定,首次几乎都是下颌局部性运动发作,波及咀嚼肌常描述为“牙关咔哒一声紧锁”。可表现口唇颤抖、喉被噎住或难以说话、呆滞等,也可在视觉症状后出现肌阵挛发作,有些患儿继续阅读可变为全面强直-阵挛发作。

2、Kojevnikow综合征

Kojevnikow综合征又称儿童期慢性进行性部分连续性癫痫,临床很少见,表现局部性持续抽动,发作不能自动停止,是局部性运动发作持续状态,有时伴Jackson发作,常为局灶性脑炎等所致。其他可能病因包括新生儿窒息、外伤血管病变引起梗死或出血肿瘤等病变,波及皮质运动区及皮质下。

表现局灶性肌肉抽动,每天可发作数次或出现癫痫持续状态,颜面口角、个别手指或单侧肢体持续抽动达数小时或数天,无意识障碍,发作终止后,可遗留发作部位Todd麻痹,也可扩展为全面强直-阵挛发作。

3、Rasmussen综合征

Rasmussen综合征也称为局灶性连续性癫痫,是主要发生于儿童的慢性进行性局灶性运动发作,之后出现肌阵挛发作,属症状性癫痫。多数在10岁内,平均5~6岁发病。约半数病人首次发病前1个月内有感染史,起病缓慢逐渐加重,局灶性发作常从一侧面部或手指、足趾开始,病初为无节律性肌阵挛,有时以Jackson癫痫方式扩展至邻近部分,躯干肌罕有受累,发作无意识障碍,有的病人伴其他类型发作。随病变侧半球进行性脑萎缩,病情可逐渐恶化,患者出现进行性偏瘫伴智力减退,最终可遗留严重后遗症或死亡。

4、偏侧抽动偏瘫综合征

偏侧抽动偏瘫综合征病因为颅内感染、颅脑外伤、脑缺血病变或脑静脉血栓形成、围生期病变导致脑病等。