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血友病甲有哪些症状?(2)

3、皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点,其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血。血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点,而呈片状淤斑,并常伴有皮下硬结,系真皮层以下部位出血形成的小血肿。常因轻微创伤引起,皮肤有较大伤口时常出血不止,黏膜出血常见,黏膜部位小伤口常引起持续地出血,不进行替代治疗不易停止。齿龈、舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止,若不进行替代治疗,可以导致严重失血。消化道出血不少见,出血常严重,可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起,成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

4、假肿瘤发生率约为2%,多见于重型血友病甲缺乏替代治疗的患者,常见部位是大腿,骨盆和髂腰肌,也可发生在臀部,小腿,足,前臂和手。局部创伤出血后,在骨膜下,肌腱筋膜下形成囊性血肿,若血肿内血液不吸收则血液破坏降解造成局部渗透压增高,囊内反复出血常在数年内体积逐渐增大,从而压迫破坏和腐蚀周围组织,形成假肿瘤。假肿瘤是血友病危险的并发症,它可分3种类型。第1种为单纯的囊肿,有蒂连于肌肉筋膜。第2种开始时囊性,但由于影响附近骨和骨膜的血管供应,导致骨质吸收和囊肿形成。第3种是由于骨膜下出血导致骨膜和骨质的分离。

5、泌尿道出血重型血友病甲患者中常见,尿色可呈棕红色或鲜红色,由出血量多少而定,出血部位一般在肾实质,多为单侧,也可双侧肾同时出血,下段尿路也可以发生出血,出血量不大。

6、手术后出血没有进行替代治疗的血友病患者手术常导致严重的出血,出血异常不仅在手术中,尽管已进行充分止血,手术后数小时甚至数天后出现严重出血很常见。手术切口常不愈合或愈合不良,无论是大手术或小手术,必须在术前就开始替代治疗直至伤口愈合。

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