新生儿血小板减少性紫癜因其类型的不同,临床表现各不相同,其具体的临床症状如下叙述。
一、同族免疫性血小板减少性紫癜
1、出生后即发病:第一胎出生后即可发病,胎儿期很少发病。虽然胎儿血小板减少,但出生时无明显出血表现,而在出生后几分钟或几小时出现瘀点,与婴儿在分娩时受到力学影响有关。
2、皮肤出血:出生后一至数小时全身皮肤可迅速出现广泛性出血点、瘀斑、血肿,尤以骨骼突出部或受压部位明显。
3、内脏出血:严重病例同时出现内脏出血,消化道出血可出现便血,其他出血,如尿血、脐残端出血、针刺孔渗血或较大的头颅血肿、颅内出血等,颅内出血患儿可出现抽搐、呼吸困难、发绀等。
4、其他表现和转归:新生儿除血小板减少,易发生出血外,其他正常。一般无肝脾肿大,溶血性贫血,无宫内生长迟缓或其他全身性疾病。本病为自限性疾病,随着来自母体的抗体逐渐减少和消失,病情自行痊愈。出血不多者数天后好转,但如出血量大或有颅内出血则迅速转重,并常伴有较重黄疸,病程2周至2个月不等。严重病例常合并颅内出血,是死亡的主要原因。
二、先天被动免疫性血小板减少性紫癜:临床表现与同族免疫血小板减少性紫癜相似,可在出生后很快出现出血现象,轻症病例可延至生后3周才发病,常见皮肤及黏膜瘀点、瘀斑及紫癜,或伴有鼻出血、胃肠出血、尿血,甚至颅内出血等,有出血倾向者血小板多在50×109/L(5万/mm3)以下。本病血小板减少持续时间较长,平均1个月,个别延至4~6个月,原因是进入胎儿的抗体较多所致。
母患全身性红斑狼疮的婴儿出生后,多见血小板减少,但少有出血,有时见有皮疹。皮疹可历数月才消失,病程4~8周,但第1周后血便减少。
三、新生儿溶血病并有血小板减少:因患儿红细胞和血小板同时被破坏,有出血表现和溶血病各种表现;换血若用的是库血,也常在换血数天后发生血小板减少。
四、药物性血小板减少性紫癜:新生儿血小板减少性紫癜如果是药物所致,则停药数天后出血减轻而停止,血小板亦渐趋正常,病程约2~3周。
五、感染性血小板减少性紫癜:宫内感染的婴儿常是小于胎龄儿,常有先天畸形、肝脾肿大及溶血和肝炎所引起的黄疸。常在出生后数小时出现出血点,紫癜常表现为广泛的蓝紫色的瘀斑,约1周左右消退。但血小板减少可延至数周才恢复正常。出血与否及出血程度与血小板数有关,如<30×109/L(3万/mm3)预后较差,甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。
六、先天性巨核细胞增生不良:患婴常是小于胎龄儿,如小头畸形、13-三体或18-三体综合征,其中以血小板减少-无桡骨(TAR)综合征为代表,有明显的骨骼畸形,以缺少桡骨最为突出,亦可有其他肢体异常,如短肢畸形,臂、腿缺如,尺骨缺如等。1/3有先天性心脏病,约半数有白血病样反应,白细胞数超过40×109/L(4万/mm3),血小板减少及出血轻重不一。骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如,大约2/3的病例在生后第1年死亡,如能活到1岁以上,有可能逐渐改善。
七、Wiskott-Aldrich综合征 与遗传性缺陷有关,是由于血小板本身存在缺陷而被破坏。
1、家族史:多有家族史,女性传递,男性发病。
2、临床特点:出生时或出生后不久即出现症状,血小板减少和出血,湿疹和复合免疫缺陷。出血表现为周身性出血点或瘀斑,有时鼻出血、耳血、尿血、解黑便或肛门流出鲜血。本病预后恶劣,多于生后数月或数年因并发感染,严重出血或恶性淋巴瘤死亡。但也有人认为,如能加强预防感染,提高抵抗力,有可能延长寿命。
3、免疫缺陷:由于免疫缺陷常合并感染,如中耳炎、肺炎、脑膜炎等。
4、实验室检查:血小板呈持续性减少,可低于30×109/L(3万/mm3)。骨髓细胞正常或增多,能产生血小板,但血小板超微结构严重紊乱。
临床由于血小板减少引起的出血性疾病,病因复杂,应进一步明确病因诊断。
初期一旦染病,就会导致伤口感染、瘀积子宫内膜增生,功能性出血等诸多病菌繁殖[详细]
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