小儿赖氏综合征有哪些症状?

本综合征的临床表现概括起来可谓“四高四低一正常”。四高包括明显的急性颅高压、肝损害发生率高、高氨血症、病死率高。四低含低年龄组、黄疸发生率低、去大脑皮质或去大脑强直征象少、低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。

发病年龄以4个月到5岁期间发病较多,亦可见于任何年龄,典型小儿赖氏综合征(RS)呈“双相期”疾病特征,患儿常先有前驱期感染,如呼吸道或消化道的病毒感染症状,可伴低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等,接着出现性格的改变,但上述变化常被忽略,数天(有时此期极短)或2~3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展,呕吐剧烈而频繁,尤以1岁以下的患儿更为突出。3~7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状,危重者可出现去皮质或去大脑强直,常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。

赖氏综合征一般不伴有高热,神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显,肝脏可有轻、中度肿大,但肝功能不全及黄疸均不明显。大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐,深度昏迷者均有胃肠道出血。晚期病例视盘水肿,亦可因心肌的传导系统受累而出现心律失常或心功能不全。各例的病情不一,轻重不等,轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复,严重者可在数天内甚至24h内死亡。

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