血卟啉病性周围神经病的治疗方法

血卟啉病性周围神经病的首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效缓解临床症状。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁,使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术停止,过多的放血可引起贫血。目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素,禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25~50mg,3~4次/d。急性发作的精神症状可用100~200mg,肌内注射。硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效,必要时也可用哌替啶治疗。癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效,每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率,控制高血压,而且还可缓解焦虑症状,改善病人的全身情况。此外,还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。

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