特发性肺动脉高压的病因

特发性肺动脉高压既是一种疾病,又可以是其他疾病的一种表现。肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高,比很多恶性肿瘤更加凶险,如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg,或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。特发性肺动脉高压病因不明,可能与下列因素有关:

1、药物因素

包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明;中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长,发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起,根据最新的肺动脉高压分类,应将此类归为药物相关性肺动脉高压。

2、病毒感染

已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH,是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道,使其功能缺陷而实现的,如人类免疫缺陷病毒。此类归为HIV相关性肺动脉高压。

3、遗传因素

目前发现与IPAH有关的主要是骨形成蛋白II型受体(BMPRII)。

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