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肾上腺性征异常症的治疗方法

2020-01-08 15:30:42

1、增生性的男化或男化性的增生的治疗

先天性或获得性的男性化的增生病，可用氢考治疗，氢考抑制ACTH的产生，从而也减少了雄性激素的分泌，同时也补充了皮质激素，而这正是所不足的。固醇治疗不可轻率的用于轻微的多毛症征，及轻微的固醇代谢异常，因可引起其它危险，且对毛发生影响不大。但是对儿童先天性的增生，及成年性征紊乱，确有很大的价值。相对的大剂量开始，以企对肾上腺产生足够的抑制，以后逐渐用小剂量维持。在生长期的儿童，调节治疗与骨骼发育的关系甚为重要。如其抑制不足，则生长快速，而最后亦长不高大；如其过量，则不必要的影响生长。建立一生长卡片，定期拍片检查骨骼，以保证正常发育之进行。

氢考可以口服，亦可注射。最好口肥，注射在儿童造成痛苦，在成人则带来不方便。口服氢考一日3～4次，以其速效。口服量为肌注量2～3倍。抑制治疗成人100毫克/每日。两岁以下幼儿每日20～30毫克，数天之内，即可达到抑制的目的，此可用检尿内17-OXOS以确定之，可参考下表：

表二24小时尿内17-OXOS之正常值，成人8～12mg/24小时尿，儿童6-14岁4-6mg/24小时尿2-6岁2-4mg/24小时尿，幼童2岁以下0.5～1mg/24小时尿。

维持量随病人而有所不同。成年人一般30～40毫克/日，儿童10～20毫克/日。如为合成固醇类药物，则需要量更小，但以氢考或氢考并用其它合成药为优。为保证在夜晚对ACTH都有理想的抑制，常常并用药为强地松龙5或7.5毫克或11时服，次晨7时服及下午三时各服2.5毫克，随时调节用量，在生长期的儿童尤为重要。定期复查24小时内17-OXOS。此种治疗对生命是必要的。

幼儿并有轻度失钠型：先天肾上腺增生，可单用氢考以维持电解质之平衡，但常常每月需给盐2～5克。严重的的病例，需要另外氟氢可地松0.05～0.1毫克。其他保盐激素亦可用，如每9～12个月肌肉内植醋酸去氧皮质酮（DOCA）125毫克之药丸，或每3～4周肌肉内注去氧皮酮Pivalate（为人工合成的盐皮酮）2毫克。保盐激素联续应用至3～4岁，其后可逐渐减少，迄于停止。

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