视神经萎缩主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的,正常情况下,视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡,而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关,婴儿视盘色常淡,或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致,因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩,必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变,特别是视野色觉等检查,综合分析。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损,前者变成较黑色,为视网膜色素层暴露;后者呈较红色,为脉络膜暴露,如果损害发生于视盘上下缘区,则更易识别,因该区神经纤维层特别增厚,如果病损远离视盘区,由于这些区域神经纤维导变薄,则不易发现,视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变,乃神经纤维层在该区变薄所致。
视盘小血管通常为9~10根,如果视神经萎缩,这些小血管数目将减少,同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞,但该现象不是所有视神经萎缩皆有,一般球后视神经萎缩无影响,如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变,则必须直接影响视网膜血管,才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种:前者视盘境界清晰,生理凹陷及筛板可见。后者境界模糊,生理凹陷及筛板不可见。下面根据分类详细描述:
1、原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩。下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐,由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板,视网膜和视网膜血管均正常。对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析,临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机。
2、继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩,病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜,视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失,筛板不能查见,视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲,后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小。
3、上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩或连续性视神经萎缩,几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩,如视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性,严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着,此外病人还可有视网膜,脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。
对于原发性视神经萎缩的诊断应该慎重,不能仅依靠眼底检查发现视盘苍白就做出诊断,因为正常人的个体差异,视盘的颜色可显得苍白,但视功能完全正常,诊断原发性视神经萎缩必须结合视力,视野以及视觉电生理等检查结果,并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出结论。
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